幼儿先天性巨结肠临床表现

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先天性巨结肠又称无神经节细胞症,由于发病的肠管（以直肠、乙状结肠多见）没有神经节细胞,因而处于痉挛狭窄状态,丧失正常的蠕动和排便功能,粪便、肠气蓄积于近口端结肠,致使近端结肠继发扩张、肥厚,逐渐形成了巨结肠改变,先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种,占消化道畸形的第二位,其发病率为1／2000~1／5000,以男性多见,有家族性发病倾向,其发病原因除与遗传因素有关外,还与胚胎发育过程中肠壁内微环境改变有关,
正常新生儿几乎全部在生后24小时内排出第一次胎便,2~3天内排尽,先天性巨结肠患儿由于发病的肠管处于痉挛狭窄状态,胎便不能通过,所以24~48小时内没有胎便排出,或只有少量,必须用肥皂条或灌肠等方法处理才有较多胎便排出,一般在2~6天内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状:出现呕吐,可能次数不多、量少,但也可为频繁呕吐,呕吐物含有胆汁或粪便样液体；肚子胀大,为全腹膨胀,有的极度膨胀,肚皮发亮,辅助通便后症状即缓解,但数日后便秘、腹胀、呕吐又出现,由于反复发作,患儿多出现体重不增,还可能会出现小肠结肠炎（有腹泻）、肠穿孔、营养不良等并发症,

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新生儿先天性巨结肠要与其他原因引起的肠梗阻如低位小肠闭锁、结肠闭锁、胎便性便秘、新生儿腹膜炎等鉴别,
较大的婴幼儿、儿童应与直肠肛门狭窄、管腔内外肿瘤压迫引起的继发性巨结肠,结肠无力（如甲状腺功能低下患儿引起的便秘）、习惯性便秘以及儿童特发性巨结肠（多在2岁以后突然发病,为内括约肌功能失调,以综合怀保守治疗为主）等相鉴别,
并发小肠结肠炎时与病毒、细菌性肠炎或败血症肠麻痹鉴别,
先天性巨结肠的治疗有非手术治疗、肠造瘘术、根治性手术,一旦确诊,一般均应进行巨结肠根治术才能根治,非手术治疗适应于轻症、诊断未完全确定以及手术前准备等,方法有:用手指、肥皂条、开塞露等刺激肛门直肠,引起患儿排便；用生理盐水洗肠等,肠造瘘术适应于并发小肠结肠炎、肠穿孔或全身营养状况较差者,是通过手术将正常肠管拖出固定腹壁造一瘘口,使大便由此排出,为一过渡性治疗措施,约1~2月后再行巨结肠根治术,近年来巨结肠根治手术年龄已从1~2岁提前到生后6个月甚至更早,在新生儿期施行一期巨结肠根治术者越来越多,可避免小肠结肠炎、营养不良等并发症的发生,取得了很多的疗效,术后应训练患儿排便习惯,并在医生指导下每周扩肛1~2次,共3个月,以提高远期疗效,