幼儿先天性巨结肠诊断

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幼儿先天性巨结肠诊断 临床表现
绝大多数患儿出生后48小时或更长时间无胎粪,继而出现呕吐及腹胀,发生肠梗阻,少数病例在出生后3～4天也可排出少量硬结胎粪,突出症状是出生后几周出现顽固性便秘,最初灌肠后减轻,但以后便秘越来越顽固,必须依靠灌肠才能排粪,由于粪便积滞,结肠扩张,细菌繁殖所致,常并发小肠、结肠炎,患儿经常性便秘突然转变为腹泻、发烧和结肠胀气,但仍然间隔数日不排粪、排气,而一旦排粪则为暴发性稀水样奇臭粪便,量多,全身情况迅速恶化,腹部异常膨胀,拒食,呕吐,严重脱水及电解质紊乱,很快出现休克,若不及时正确治疗,死亡率很高,

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先天性巨结肠又称无神经节细胞症,由于发病的肠管（以直肠、乙状结肠多见）没有神经节细胞,因而处于痉挛狭窄状态,丧失正常的蠕动和排便功能,粪便、肠气蓄积于近口端结肠,致使近端结肠继发扩张、肥厚,逐渐形成了巨结肠改变,先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种,占消化道畸形的第二位,其发病率为1／2000~1／5000,以男性多见,有家族性发病倾向,其发病原因除与遗传因素有关外,还与胚胎发育过程中肠壁内微环境改变有关,

正常新生儿几乎全部在生后24小时内排出第一次胎便,2~3天内排尽,先天性巨结肠患儿由于发病的肠管处于痉挛狭窄状态,胎便不能通过,所以24~48小时内没有胎便排出,或只有少量,必须用肥皂条或灌肠等方法处理才有较多胎便排出,一般在2~6天内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状:出现呕吐,可能次数不多、量少,但也可为频繁呕吐,呕吐物含有胆汁或粪便样液体；肚子胀大,为全腹膨胀,有的极度膨胀,肚皮发亮,辅助通便后症状即缓解,但数日后便秘、腹胀、呕吐又出现,由于反复发作,患儿多出现体重不增,还可能会出现小肠结肠炎（有腹泻）、肠穿孔、营养不良等并发症,