左心室肥厚性心肌病无梗阻

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肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征.根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄.
　　肥厚型心肌病有什么症状
　　本病男女间有显著差异,大多在30－40岁出现症状,随着年龄增长,症状更加明显,主要症状有①呼吸困难,劳力性呼吸困难,严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难.②心绞痛;常有典型心绞痛,劳力后发作.胸痛持续时间较长,用硝酸甘油含化不但无效且可加重.③晕厥与头晕;多在劳累时发生.血压下降所致,发生过速或过缓型心律失常时,也可引起晕厥与头晕.④心悸;患者感觉心脏跳动强烈,尤其左侧卧位更明显,可能由于心律失常或心功能改变所致.
肥厚型心肌病需要做哪些检查
　　（一）X线检查:心脏大小正常或增大,心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比,压力阶差越大,心脏亦越大.心脏左心室肥厚为主,主动脉不增宽,肺动脉段多无明显突出,肺淤血大多较轻,常见二尖瓣钙化.
　　（二）心电图:由于心脏缺血,心肌复极异常,ST－T改变常见,左心室肥厚及左束支传导阻滞也较多见,可能由于室间隔肥厚与心肌纤维化而出现Q波,本病也常有各种类型心律失常.
　　（三）超声心动图:是一项重要的非侵入性诊断方法.主要表现有①室间隔异常增厚,舒张期末的室间隔厚度＞15mm.②室间隔运动幅度明显降低,一般≤5mm.③室间隔厚度／左室后壁厚度比值可达1.5-2.5:1,一般认为比值＞1.5:1已有诊断意义.④左心室收缩末内径比正常人小.⑤收缩起始时间室隔与二尖瓣前叶的距离常明显缩小.⑥二尖瓣收缩期前向运动,向室间隔靠近,在第二心音之前终止.⑦主动脉收缩中期关闭.以上7项应综合分析,方能得出正确结论,应注意高血压病,甲状腺机能低下,均可引起类似表现.
　　（四）心导管检查及心血管造影:心导管检查,左心室与左心室流出道之间出现压力阶差,左心室舒张末期压力增高,压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关.心血管造影,室间隔肌肉肥厚明显时,可见心室腔呈狭长裂缝样改变,对诊断有意义.
如何治疗
　　肥厚型心肌病发展缓慢,预后较好,但由于心律失常,可致猝死,生活上应注意避免过劳,防止过度精神紧张,β受体阻滞剂,心得安可降低心肌收缩力,减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用.剂量:10mg口服,每日3次.可逐渐增加,最大可达480mg/日.也可用钙通道阻滞剂,异搏定40mg口服每日3次,硝苯吡啶10mg,口服,每日3次.能改善心室舒张功能,应注意观察血压,以防血降得过低.
　　外科手术治疗:压力阶差＞60mmHg,药物治疗无效者,可手术治疗.可行肥厚肌肉切除术.合并严重二尖瓣关闭不全者,可做二尖瓣置换术.
　　长期以来均认为肥厚性心肌病的病因与遗传有关,属于常染色体显性遗传.在临床上有明显遗传家族史者仅占30—55%左右,而其他40—50%却无遗传家族史.有认为这一部分病人可能属于亚临床型,如通过基因分析则可以证实.
　　有关肥厚性心肌病的治疗进展
　　1,内科治疗:
　　长期以来肥厚性心肌病的药物治疗主要是应用
　　（1）钙阻滞剂:应用长效缓释剂如维拉帕米,硫氮卓酮长期治疗,可以使病情缓解,或进展减慢.国外报道一组病人连续治疗14年仍然有效.
　　（2）β阻滞剂.
　　（3）莨菪碱类:调微一号（即克朗宁,冠脉苏）长期服用也有一定效果.但青光眼或有严重前列腺肥大时不用,我所十余年来使用此药或与钙阻滞剂合用,或交替使用,疗效很好.对有频发室性心律失常也可使用胺碘酮服用,或埋存DDD起搏器有良效.
　　2,外科治疗:
　　（1）如为梗阻型,心腔内压力阶差>30mmHg,可考虑将室间隔肥厚心肌切除,疗效好,国外报道死亡率仅有2—3%.
　　（2）如有明显二闭,也可进行人工瓣膜置换术.
　　（3）如有充足供心来源,本病中晚期患者也可进行心脏移植术.
[编辑本段]肥厚型心肌病用药注意
　　对肥厚型心肌病患者慎用降低心脏前,后负荷的药的,以免加重心室内梗阻.洋地黄加强心肌收缩力,也可加重左室流出道梗阻,进一步降低心排血量,故亦慎用.对合并心绞痛的患者,因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重,故禁用.
　　肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征.根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄.
　　　　对肥厚型心肌病患者慎用降低心脏前,后负荷的药的,以免加重心室内梗阻.洋地黄加强心肌收缩力,也可加重左室流出道梗阻,进一步降低心排血量,故亦慎用.对合并心绞痛的患者,因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重,故禁用.阻滞剂及钙离子拮抗剂可减轻心室内梗阻,缓解症状,常有一定疗效.应用异搏定治疗的最初几周约20%患者出现恶心和头等不良反应,需嘱患者勿随便停药,续用后症状可逐渐消失.用药宜从小量开始,加量不宜过快,护理中注意观察不良反应,如心律失常和体位性低血压等,一旦发现应立即通知医生予以处理.
　　肥厚型心肌病伴有的症状及治疗:
　　　1,心力衰竭的治疗:对伴有严重心力衰竭症状的肥厚型心肌病患者,可在应用受体阻滞药或维拉帕米的基础上适当加用利尿药,以改善肺淤血症状,但因存在心脏舒张功能异常,应注意避免过度利尿,影响心室充盈.
　　　2,房颤的治疗:约20%的成人患者可合并房颤,是肥厚型心肌病的重要并发症,亦为导致血栓性栓塞,心力衰竭与死亡增加的原因之一;此外,房颤时过快的心室率可降低心室的舒张期充盈,减少心排量,从而导致本病恶化,故应积极治疗.房颤一旦发生应立即复律,或至少控制心室率,以改善多数患者的症状.胺碘酮对恢复及(或)维持窦性心律是有效的,受体阻滞药或维拉帕米亦可有效控制心室率.此外,对慢性房颤或反复阵发性房颤患者还应予以抗凝治疗.

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肥厚性心肌病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征,以左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病,根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病,许多患者有心悸、胸痛、劳累性呼吸困难,
本病的治疗原则为迟缓肥厚的心肌,防治心动过速及维持正常窦性心律,减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常,目前主张应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗,日常生活中应避免剧烈运动、持重或屏气,本病预后因人而异,且进展缓慢,应长期随访,另本病常有明显家族史,建议对直系亲属进行心电图、超声心动图等检查,以便发现家族中的其他肥厚型心肌病的患者,