小儿结节性硬化什么时候发病

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本病临床表现中以惊厥、皮脂腺瘤为突出症状,大多在10岁前发生癫痫和智能减退,该病的发病年龄0-15岁,多数在10岁以下,男女比例为2-3:1,在人群中的发病率为1:5800-10000,但仅有1/3的病例有典型症状,皮肤瘤多在2～6岁病儿以面部皮脂腺瘤为常见,少数出生时即出现,青春期明显,呈对称性蝶形分布于鼻翼两侧及面额、两颊、眼睑等处,外形似小球状,从针头大小至豌豆大小,橙红色的丘疹或小结节触之较硬,富有血管和脂质,压之退色,部分可见甲周纤维瘤、颗粒状斑、鲨皮斑或白斑、牛奶咖啡斑,分布于手臂、下肢及躯干,智力低下:大约有90%的患儿智力低于正常水平,智力低下的程度可轻可重,一般3岁左右才表现出来,随着年龄增长而逐渐明显,语言发育也相应迟缓,神经精神症状90%以上患儿有癫痫样发作或婴儿痉挛症发作,常为首发症状,常于婴儿期至3岁内发生,理解力与记忆力减退,呈进行性加重,严重者成为痴呆,部分病例可因脑室内结节引起梗阻性脑积水,或颅内肿瘤、血管畸形而导致的颅内高压症及相应体征,

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视网膜病变:视网膜灰色或黄白色斑状,视野出现盲点,视网膜晶体瘤,眼底有桑葚样肿物,有折光；内脏肿瘤:有的病儿可在肝、脾、肾、脑、心或肺部发现肿瘤:肾囊肿和泌尿系畸形、肾脏混合肿瘤——错构瘤；心脏横纹肌瘤、胃肠系统良性肿瘤等,其他患者可有牙釉质凹限,尚可有甲状旁腺、甲状腺、胸腺、乳腺、肾上腺、卵巢、膀胱和子宫等部位的病变,当病儿出现惊厥、皮脂腺瘤、智力低下和内脏改变等典型表现时,可诊断为本病,因皮脂腺瘤早期不常见到,故在婴儿有惊厥发作伴有皮肤白斑者应疑及本病,此时应行颅骨拍片、气脑造影、CT检查、脑电图检查等医学教育网搜集整理,