问题描述： 邻居的小孩得了一种很奇怪的病,说是什么肾上腺皮质增生症,这是什么病啊?肾上腺皮质增生症发病年龄大概是多少?
张月玲
回答时间：2018-10-29
肾上腺皮质增生症主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常,多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群,
肾上腺皮质增生症发病年龄以儿童居多,以女孩多见,男女之比约为1:2,本病的临床表现取决于酶缺陷的部位及缺陷的严重程度,
熊平安
回答时间：2018-10-29
先天性肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征,肾上腺皮质增生症是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病,属 常染色体隐性遗传病,引起男性化者又称肾上腺性征异常综合征,典型的CHA发病率约为10/10万,而非典型的发病率约为典型的10倍,并有种族特异性,
治疗本病的目的:①纠正肾上腺皮质激素缺乏,维持正常生理代谢,②抑制男性化,促进正常的生长发育,