肾上腺皮质增生症怀孕

郑雯婧 回答时间：2018-11-04

先天性肾上腺皮质增生症是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病,属常染色体隐性遗传病,应坚持终身服药,不能停药.如果是症状一直比较明显,那么是不能擅自更高药物含量,不过药物有可能会对胎儿有影响建议可以到正规医院复查,确定增生情况是不是有控制

沈丽瑶 回答时间：2018-11-04

糖皮质激素替代治疗　　(1)总论:所有经典型21-羟化酶缺陷症病人和有症状的非经典型病人都用糖皮质激素治疗,使下丘脑和垂体CRH和ACTH过多分泌受到抑制,血中水平异常增高的肾上腺性激素得以减少,在儿童中,推荐用氢化可的松(即皮质醇本身),剂量10～20mg/(m2·d),2/d或3/d服用,这些剂量超过皮质醇分泌的生理水平,在儿童和青少年中皮质醇分泌生理水平大约为6～7mg/(m2·d),尽管在新生儿中皮质醇分泌轻度升高是正常的[7～9mg/(m2·d)],CAH婴幼儿通常给最小剂量6mg/(m2·d),3/d,对21-羟化酶缺陷症儿童必须给以超生理剂量的糖皮质激素,这样才足以抑制肾上腺雄激素,减少发生肾上腺皮质功能减退症的可能性,　　氢化可的松的半衰期短,可以减少对生长的抑制和其他种类激素的副作用,这些激素作用时间长且药力强,如泼尼松、地塞米松,另一方面,作用时间短的糖皮质激素每天1次应用不能有效控制肾上腺皮质的激素分泌,　　醋酸可的松不是21-羟化酶缺陷症的首选药物,醋酸可的松的生物利用度是氢化可的松的80%,效用只是氢化可的松的2/3,另外,因为可的松必须转化成皮质醇才能发挥生物活性,11β-羟类固醇脱氢酶还原酶活性下降会进一步降低药效,