原发性混合型冷球蛋白血症

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原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚,近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高,但已肯定,它是一种自身免疫性风湿病,体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用,所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物,其主要成分是免疫球蛋白,也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、胶原蛋白、补体及其他血清蛋白成分,

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原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征,临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ球蛋白血症为特征,的基础上最早对此病做了系统性描述,在此同时也发现骨髓瘤等恶性肿瘤也可伴有冷球蛋白血症,并出现与本病相同的临床特征,此外,如亚急性细菌性心内膜炎、麻风、溶血性贫血、急性肾小球肾炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎及舍格伦综合征等疾病也可伴有冷球蛋白血症,并对由这些疾病伴随的冷球蛋白血症称之为继发性冷球蛋白血症,