原发性巨球蛋白血症

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原发性巨球蛋白血症是指血中IgM含量显著升高(＞10.0g/L),巨球蛋白即免疫球蛋白M(IgM),人体IgM正常含量是0.6～2.0g/L,因其分子量巨大(950000),故又称巨球蛋白,巨球蛋白是人体免疫抗体之一,具有溶菌、血型抗体、细胞膜抗原识别受体、激活补体等生物功能,巨球蛋白血症有原发和继发之分,原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症,属恶性浆细胞病范畴,其IgM为单克隆性；继发性巨球蛋白血症多继发于慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、自身免疫性疾病等,其IgM多为多克隆性,

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当患者没有临床表现时,即无贫血、出血倾向、高黏滞综合征、肾功能不全或神经系统症状时,不宜进行化疗,
　　进行治疗的指征是患者有上述临床表现,烷化剂是治疗本病的主要化疗药物,其中苯丁酸氮芥是应用最多的一种,通常用6～12mg/d口服,2～4周,病情缓解后,改为维持剂量2～4mg/d,维持剂量及维持治疗期长短酌情而定,其他烷化剂如苯丙氨酸氮芥(美法仑)、环磷酰胺、卡莫司汀也对本病有效,联合化疗如长春新碱、环磷酰胺、苯丙氨酸氮芥(美法仑)和泼尼松可用于疾病进展期,对烷化剂耐药的患者,可采用多柔比星或依托泊苷治疗,干扰素α在部分患者可获得部分缓解效果,近年来应用氟达拉滨20～30mg/m2,静脉注射,第1～5天或克拉屈滨0.1mg/kg,静脉注射,第1～7天,治疗本病获得的疗效优于苯丁酸氮芥,对苯丁酸氮芥耐药病例应用氟达拉滨或克拉屈滨仍可能奏效,
　　当发生严重高黏滞综合征而引起视力障碍、严重出血倾向或昏迷时,应采取放血法,一般至少放血浆500ml,必要时可重复放血,有条件者应采用血细胞分离机进行血浆置换,可迅速去除部分患者含有异常增多的IgM血浆,而代之以正常血浆或血浆代用品,缓解病情,
　　疗效标准:完全缓解标准(CR)是血清M蛋白消失、IgM定量正常、血象及骨髓象正常及体格检查无异常发现,血浆黏滞度降至正常,部分缓解标准(PR)是IgM减少50%以上,淋巴结缩小50%以上,血浆黏滞度降低50%以上,达不到上述标准者称为未缓解,