溶血尿毒综合症

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本病分为原发性,继发性及反复发作性三大类, 原发性者 无明确病因, 继发性者 可分为以下几种感染目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素的大肠杆菌志贺痢疾杆菌型也可产生此种毒素,肺炎双球菌产生的神经近氨基酶,均可导致肾小球及血管内皮损伤,其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、病毒及立克次体的感染, 继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等,家族遗传性:本病为常染色体隐性或显性遗传,发生于同一家族或同胞兄弟中,国内曾有同胞经组弟三人发病的报道, 药物如环胞素、丝裂霉素及避孕药, 其他:如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者, 反复发作性　主要见于有遗传倾向、移植后患儿,也可见散发病例,近年来的研究表明,本病发病主要是由于各种原因所造成的内皮细胞损伤,其中尤以大肠杆菌及志贺痢疾杆菌型所产生的螺旋细胞毒素引起的内皮细胞损害为典型,其他如病毒及细菌产生的神经氨基酶、循环抗体以及药物等均可引起内皮损伤,人类血管内皮细胞有接受螺旋细胞毒素的糖脂质受体,能以高亲和力与毒素结合,霉素可抑制真核细胞合成蛋白,而致细胞死亡,肾小球内皮细胞损伤及死亡可造成内皮细胞与肾小球基底膜分离形成内皮下间隙并激发局部血管内凝血、纤维素血素沉积,从而减少滤过面积并改变滤过膜的通透性,导致肾小球滤过率下降及急性肾功能衰竭,

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内皮细胞损伤,胶原暴露可激活血小板粘附及凝聚,红细胞通过沉积的纤维素时可使之机械变形进而发生溶解,另一方面,存在于血小板及内皮细胞中的一种我聚糖蛋白因子在细胞损伤后释放也可加速血小板的粘附及凝聚,血管内皮损伤尚可使抗血小板凝聚的前列环素合成减少,而血小板凝后释放出的促血小板凝聚的血栓素作用相反,还可使血管收缩,这些因素均促进血栓形成,如此造成溶血性贫血及血小板减少,嗜中性粒细胞浸润所释放的弹性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加内皮细胞及肾小球基底膜的损伤,并促使裂解、抑制生长,促进血栓形成,此外,患本病时由于微生物的脂蛋白多糖及单核细胞产生的细胞因子如白细胞介素及肿瘤坏死因子的存在,可加重细胞毒素的作用,增加对内皮细胞的损害,促进血凝,主要病变在肾脏;近年来有报道在大脑、肾上腺、肝、脾、心肌及肠曾见到血栓形成及纤维素坏死,光镜下可见肾小球毛细血管壁增厚、管腔狭窄、血栓及充血,用希夫过碘酸及过碘酸六亚甲基四胺银染色可见纤维素样基质样物质增生或轻重不同的紧小球基底膜分裂,系膜增生及偶有新月体形成,急性期小动脉的损伤可表现为血栓形成及纤维素样坏死,随着治愈可见内膜纤维增生闭塞、中层纤维化,与高血压血管病变相似,可有轻至重度小管间质病变, 免疫荧光镜检查可见没肾小球毛细血管内及血管壁有纤维蛋白原、凝因子及血小板膜抗原沉积,也可见沉积,电镜下典型的是内皮细胞增生、肿胀及内皮细胞之间形成内皮下间隙,其中有纤维素样物质及脂质、上皮细胞足突融合,毛细血管壁增厚、管腔狭窄,管腔内可见到红细胞碎片或皱缩的红细胞,由于内皮细胞形成基底膜或偶有系膜插入而致分裂,上述变化可为局灶性,在较严重的病例可见广泛的肾小球及血管血栓形成伴双侧皮质坏死,这些病变也可见于成人的及血栓性血小板减少性紫癜,故不少学者认为是同一疾病不同的表现,后者发开门见山年龄大、预后差,