小儿Busch-Colby综合征

王志强 回答时间：2018-10-07

1.头痛
1/3病人因头痛前来求治,故其发生率高于垂体腺瘤病人,头痛大多位于额眶部,无定时,往往单独出现,可能是由于硬脑膜被牵扯所致,无恶心呕吐,
2.肥胖
常见,尤其是女性,通常伴糖耐量下降,肥胖可能与经产、饮食因素以及更年期有关,
3.视力障碍
患儿可出现视力减退、视野缺损、视盘水肿、视神经萎缩等,视野缺损的原因是由于视交叉被压迫向下而推入鞍内,有时第三脑室前部疝入鞍内,以致引起视神经扭曲视交叉嵌塞在鞍背嵴上导致不规则视野缺损,主要累及鼻侧或双鼻侧,或单鼻侧缺角等,亦可出现双额侧偏盲,
4.其他症状
少数可有高血压、脑脊液鼻漏、良性颅内高压,偶有癫痫、意识障碍等,
5.内分泌功能
临床上大多数病儿无垂体功能障碍的表现,仅少数有垂体功能亢进如闭经-泌乳、高催乳素血症、肢端肥大症或腺垂体功能减退的症状,
垂体腺瘤经放射治疗（外照射或放射性核素金-198或钇-90鞍内植入法内照射）或垂体手术后,可发生继发性空鞍征,病儿出现蝶鞍扩大,视力减退、视野缺损等表现,易被误认为垂体肿瘤复发,气脑造影或CT可证实空鞍征而避免不必要的手术,

曾晓锋 回答时间：2018-10-07

视病因及症状而定,轻症患者无需治疗,内科治疗包括对症处理及激素替代治疗,以下情况有手术指征:严重的视力障碍及视野改变；疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下；难以忍受及不能解释的头痛；大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收；脑脊液鼻漏；严重颅内高压伴脑回压迹象及颅缝分离,手术方法视病因及病情而定,视神经明显下陷,使视神经拉长,可用干冻硬脑膜,脂肪肌肉或丙烯酸类海绵填塞,作人造鞍膈,以抬高视神经；视力严重减退可行粘连松解术；严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术；重症良性颅高压可行脑脊液引流术；非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除,