小儿小颌畸形综合症

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1、鸟状面容 本病征均有下颌特小的典型鸟状面容,
2、腭裂 腭裂的发生率约为50%～68%,
3、舌下垂 舌下垂呼吸道受阻,舌根在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌舌肌的牵引支持,所以能处于前位,小颌后移畸形时舌根失去支持即发生后垂,口咽峡缩小被堵乃引起气道阻塞,由于气道阻塞、哺乳障碍,患儿可出现代偿性加强吸气动作和吸吮力,这样使下咽部、胸食管内负压增高,迫使舌根更向后垂,同时有大量空气入胃,可引起反胃,呕吐物容量被吸入下呼吸道,导致吸入性肺炎或肺不张,本病征的呼吸道受阻程度可有很大差异,轻症仅在仰卧位时有吸气性喘鸣,而在清醒或哭泣时气道基本通畅:呼吸受阻多无声嘶,其喘鸣声与喉源性不同,
4、心血管病损 约20%病例伴心血管畸形,如动脉导管未闭,房间隔缺损,主动脉缩窄,右位心等,可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病,
5、其他 本病征尚可伴有眼缺陷、骨骼畸形、耳郭畸形、中耳、内耳结构异常引起的耳聋、增殖体肥大、先天性心脏病与智力低下等,

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1.一般治疗 加强喂养护理和营养,可望改善小颌畸形的程度,并可预防窒息和下呼吸道感染,
2.轻症气道阻塞 取侧俯卧位并用这种位置哺乳,可减轻舌根下垂程度而缓解症状,
3.重症气道阻塞 应果断采取手术治疗,临床遇有紧急情况时,可速用中钳夹住舌尖外拉,外科手术的基本方式和目的是舌体前移固定,沈平江等采用改良的Lapidot“舌根-舌骨固缩术”,取得较好效果,术后应尽速增加摄入高能营养,使患儿增磅并获得体力,
4.腭裂修补 对预防舌根下垂无帮助,
5.气管切开 虽可解除气道梗阻,但不能改变吞咽障碍和误吸,对严重营养不良患婴,还会带来并发症和一系列护理问题,仅作为不得已时的应急措施,