肺动脉高压症

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肺动脉高压是一种极度严重的疾病,75%患者集中于20～40岁年龄段,15%患者年龄在20岁以下,肺动脉高压的症状包括:呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿,此外,心脏听诊可闻P2亢进,如果不及时治疗,患者的肺动脉高压会逐步加重,甚至使寿命缩短,多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭,

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治疗目的是主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期,
PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗,而应该是一套完整的治疗策略,包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价,根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案；根据PAH的功能分类,选择降低PAH药物,
不同类型PAH治疗原则不尽相同,正确认识引起PAH的相关疾病,并针对相关疾病进行积极治疗,是治疗疾病相关性PAH的首要措施,例如:结缔组织病相关PAH应首先使用激素和免疫抑制剂的治疗；药物或毒物所致PAH应首先停止使用药物或接触毒物,对于直接影响肺血管功能或结构的PAH,治疗上以纠正或逆转肺血管改变为主；目前国内可供选择的药物包括:前列环素类药物:如万他维；内皮素-1受体拮抗剂:波生坦、安立生坦等；磷酸二酯酶-5抑制剂:如西地那非、他达拉非等,对于严重的PAH,可以考虑介入或手术治疗,