小儿骨干发育异常

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进行性骨干发育不良又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症,为常染色体显性遗传性骨病,本病以全身性对称性骨发育异常为特点,骨骺一般正常,但亦可受累,故有人主张称此病为进行性骨干-骨骺发育不良症,长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛,颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失,

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进行性骨干发育异常起病缓慢、隐匿,因四肢长骨受累,故常表现为肢体疼痛,肌无力,因大多数于婴儿期发病,所以身体发育差,步行晚,步态不稳,呈“鸭步”,消瘦、矮小,不能跳跃、奔跑,病变部位肿痛消退后,因骨质增生出现局部膨隆,常累及双侧骨骼或先以一侧开始,继而波及对侧,