问题描述：一个远房叔叔最近来我们家里找我们借钱,说要给他儿子治病,他说去年开始他儿子就一直不吃饭,走路的姿势摇晃的很,检查出来患上了小儿进行性骨干发育不良,现在在医院里,已经没钱给他治疗了,我们拿了些钱借给他了,这是什么病,
进行性骨干发育不良也称进行性骨干肥厚,又称骨干硬化或Engelman病,本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化,而且颅骨也有类似致密改变,恩格尔曼综合征即进行性骨干发育不良,又称Camurati-Engelmann综合征,婴儿型多发性肥厚性骨病等,是一种原因不明的,少见的骨质增生硬化性疾病,本病征为常染色体显性遗传,
2018-09-271.血常规检查 外周血可见红细胞和血红蛋白减少,重症病例可见白细胞和血小板计数减少,末梢血液中可出现幼稚的红、白细胞,感染时白细胞计数和中性粒细胞可显著增高,
2.血生化检查 血清钙、磷及碱性磷酸酶均正常,有些病人血清钙可增高,
3.骨髓象检查 重症病例有骨髓增生低下表现,骨髓穿刺大多不易成功,
