小儿出生后固定关节挛缩综合征

向TA提问 张月玲 已帮助网友：2082

先天性多发性关节挛缩症是指因肌肉、关节囊及韧带纤维化,引起以全身多个关节僵直为特征的综合症,本病临床表现复杂,本病是因胎儿肢体在子宫内失去运动能力,现已证明许多因素,如妊娠时注射某些药物、病毒感染都能使胎儿肢体失去运动功能而罹患本病,

向TA提问 高福玲 已帮助网友：4161

治疗

1.治疗原则
本病的治疗因受累关节多需多次手术,术后复发率高,需反复手术,治疗目标是增加受累关节运动范围,使患儿能独立或辅助行走,最大可能改善上肢与手的操作能力,因此,治疗须遵循下列原则:
（1）早期软组织松解,切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊、韧带和挛缩的肌肉,使受累的关节获得一定范围的运动功能,由于挛缩的软组织多硬韧,物理治疗如被动牵拉、手法按摩不仅无效,还会引起关节软骨因压力增高而坏死,
（2）单纯物理治疗多无矫正作用,但在软组织松解的基础上,进行物理治疗,可保持手术松解的效果,推迟复发的间期,
（3）支具固定具有一定的辅助作用,夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置,白天配戴可辅助行走,
（4）本病具有术后复发倾向,应用肌肉一肌腱移位,替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉,可获得肌力平衡,改善肢体功能,但其效果比脊髓灰质炎的类似手术效果差,
2.手术治疗
在治疗原则指导下,根据每个患者的具体畸形性质、程度、年龄,选择不同手术方法,马蹄内翻足和仰趾外翻足是本病中常见的足畸形,需早期手术治疗,通常患儿3个月可手术治疗,术前用石膏固定以牵伸紧张的皮肤,术中切除挛缩的关节囊、韧带,对马蹄内翻畸形,应做到距骨周围彻底松解、跟距舟关节中心性复位,若足外侧柱影响复位,可切除跟骨前侧部分或切除跟骰关节,术后可获得虽僵硬,但足可跟跖负重行走,如切开复位治疗仰趾外翻足遇到困难,可切除舟骨,容易使距骨与第1～3楔骨形成球窝关节,还可防止距骨缺血性坏死,