问题描述：小儿关节肌肉发育不良综合征是怎么引起的?有哪些临床表现?有哪些病发症?怎么预防及护理?请介绍下
小儿关节肌肉发育不良综合征临床表现
本症临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种,男女均可发生,出生后即有上下肢对称性多关节屈曲或伸直挛缩畸形,少数可仅侵犯单一肢体,下肢受累多于上肢,偶可侵犯脊柱,脊柱的侵犯往往是迟发而并非出生时即存在的,受累肢体肌肉呈萎缩状,关节部位皮纹消失、皮肤紧张而光亮,屈曲畸形者常并有皮蹼形成,伸直型肘、膝关节可呈柱状或梭状变形,挛缩的关节活动范围很小,甚至僵硬,但并无疼痛表现,由于面部肌肉发育也较差,患儿常显得表情淡漠,
小儿关节肌肉发育不良综合征预后
本病征之畸形非常顽固,难以矫正,术后畸形复发率高,一般来说屈曲型比伸直挛缩型效果好,手比脚效果好,膝关节比肘关节效果好,本病症虽有严重关节畸形,但临床经过呈非进行性,除功能障碍并无疼痛,常不威胁生命,仅有10%左右因有内脏畸形或合并严重感染于早期死亡,
