免费提问
首页 > 妇产科 > 详情页

血卟啉病性周围神经病变

2018-09-28 女 | 33岁
回答(2)
向TA提问 头像 李小可 已帮助网友:1819

血卟啉病性周围神经病为一组少见的常染色体显性遗传性血红素生物合成障碍疾病,其中急性间歇性卟啉症系缺乏尿卟啉原-1合成酶;遗传性粪卟啉症者缺乏粪卟啉氧化酶;混合型卟啉症时肝中氨基乙酰丙酸合成酶活性增高,
又名血紫质病,属色素代谢异常,为血红素生物合成过程中,因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷,而导致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前体在体内聚积,根据不同酶缺陷临床上将本病分为数种类型,其中有的类型可引起神经系统损害,并主要以周围神经损害为特征,饥饿、发热、药物、毒物或激素等诱发本病,提示有可能因药物等具有诱导肝内细胞色素P450的作用,以致对肝内氨基乙酰丙酸合成酶的需要量增加,在所有的卟啉病中迟发性皮肤卟啉病(PCT)可能最为常见,其确切的发病率并不清楚,该病遍及全世界及所有民族,发病在男性更为多见,最近由于妇女使用口服避孕药,绝经后服用雌激素和乙醇增加,其发病率也随之增加,患者同时有丙型肝炎,精神病人群的发病率会增高,本病在青春期后才有临床症状,且女性较男性更常见,某些女性在月经周期后半段时间发病,儿童期发病所有种族都可患病,红细胞生成性原卟啉症(EPP)的发病率尚未确定,无民族或性别倾向,

2018-09-28
向TA提问 头像 张月玲 已帮助网友:2082

迟发性皮肤卟啉病是最容易治疗的卟啉症,首要的治疗方法是识别和避免促发因素,放血通常可有效地诱导临床缓解,通过放血,排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态,当血清铁稍低于正常时,放血术就停止,过多的放血可引起贫血,放血具有减少体内铁贮存的有益作用,随着治疗尿和血浆中的卟啉逐渐降低和铁的降低相平行,皮肤损害逐渐改善到正常,临床缓解后就没有必要进行放血治疗或保持低铁浓度,当疾病复发可再行放血术,避免乙醇有利于保持缓解状态放血术后可恢复雌激素疗法特别是绝经后的妇女,很少引起复发,

2018-09-28
相关问答
最新精选