小儿选择性IgG亚类缺陷病

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(一)治疗
　　反复注射联合多糖和蛋白质疫苗(如b型嗜血流感杆菌荚膜多糖联合脑膜炎球菌外膜蛋白复合物疫苗)可能提高机体抗体反应,IVIG的应用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的病儿,其推荐剂量为每月200～400mg/kg,对IgA缺陷的病人应小心监测抗IgA抗体的产生,免疫增强剂,如黄芪、克雷白杆菌糖蛋白提取物(必思添)、转移因子、重组细胞因子等促进IgG亚类产生的效果还需进一步证实,发生感染时,应给予适当抗感染药物,继发性IgG亚类缺陷者,应针对原发病因进行治疗,如营养紊乱者经矫正后,即可恢复正常,
(二)预后
　　选择性IgG亚类缺陷病的预后较好,多数患儿随着年龄增长,血清IgG亚类水平逐渐提高,感染机会减少,到青春期血清IgG亚类浓度可恢复正常,部分病儿IgG亚类持续存在,其缺陷类型可改变,无明显规律性,接受联合多糖和蛋白质疫苗的反复预防注射后,多数病人可促进相应抗体的产生,亦使感染机会减少,合并其他原发性免疫缺陷病者,必须长期用IVIG替代治疗,

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选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为:有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人,2岁以上小儿选择性IGG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者,如所用测定方法不够敏感,正常婴儿IgG4水平可能测不出,