小儿淀粉样变性

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小儿肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征,是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起肾功能障碍的一种少见病,肾病综合征为其主要临床表现,晚期可导致肾功能衰竭,这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应,象淀粉一样,因此命名,成人也会患此疾病,且比小儿多见,

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淀粉样变的病因复杂,原发病较多,对于不同原因引起的淀粉样变以及淀粉样变累及重要脏器程度的不同,治疗原则也应有所区别,去除病因及治疗基础原发病殊为重要,