脑淀粉样变性

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粉样变性的临床表现呈多样化,因淀粉样变物质的沉积范围、程度及部位而异,全 身性淀粉样变性患者常见非特异性症状为:疲乏软弱(54%),体重减轻(45%),浮肿(41%), 消化不良(33%),全身各组织器官均可罹患淀粉样变性并可出现相应表现,

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①肾脏:肾脏损 害常为不可逆性,可表现为不同程度的蛋白尿、血尿,直至尿毒症,②肝脏:受累十分常见 ,常表现为肝脏肿大,肝功异常,淤胆少见,③心脏:淀粉样变以心脏受累为主,表现为限 制性心肌病、充血性心力衰竭和心律失常,④胃肠道:表现由淀粉样物质的直接沉积或相应 植物神经受累所致,可表现为功能障碍、溃疡、出血、腹泻或梗阻,巨舌有特征性但少 见,⑤神经系统:以外周神经(如腕管综合征)与植物神经功能障碍为主要表现,⑥皮肤粘膜 :皮肤粘膜常受累及,但多无临床表现,轻度高出皮面的腊样丘疹或斑块较具特征性,⑦呼 吸系统:临床常无症状,少数可表现为上呼吸道梗阻性病变及肺间质改变,