高铁血红蛋白还原试验

熊平安 回答时间：2018-09-27

正常血红蛋白是亚铁血红蛋白,可被亚硝酸氧化为高铁血红蛋白,当红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢-6-磷酸脱氢酶含量正常时,通过戊糖循环形成的还原型辅酶Ⅱ可作为血液中高铁血红蛋白还原酶的辅酶,并在递氢体美蓝的参与下,使形成的高铁血红蛋白还原为亚铁血红蛋白,当红细胞内缺少葡萄糖-6-磷酸脱氢-6-磷酸脱氢酶时,则高铁血红蛋白不能被还原,高铁血红蛋白为暗灰色,在630～650nm波长处吸光度最高,故可加以测定,高铁血红蛋白还原试验通过测定高铁血红蛋白的还原速度间接反映葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）的活性,

唐建兵 回答时间：2018-09-27

临床意义 编辑本段
　　本试验主要用于C6PD缺乏症的诊断,
　　红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酸酶（G-6PD）在磷酸戊糖旁路糖代谢中能使6-磷酸葡萄糖变为6-磷酸葡萄糖酸,同时使三磷酸吡啶核苷（TPN）变成还原型三磷酸吡啶核苷（TPNH）,TPNH可使氧化型谷胱甘肽（GSSG）变成还原型谷胱甘肽（GSH）并使高铁血红蛋白（HbFe+++）还原成低铁血红蛋白（HbFe++）,本试验用亚硝酸钠使HbFe++氧化为HbFe+++（暗棕色）以美蓝的递氢作用加强磷酸戊糖旁路的糖代谢,如果红细胞内G-6PD含量正常,则有足量TPNH产生,它作为高铁血红蛋白还原酶的辅酶,在美蓝（递氢体）参与下使HbFe+++很快还原成HbFe++,GSSG还原成GSH:如果红细胞缺乏G-6PD则TPNH生成减少,HbFe+++还原成HbFe++也减少,本试验即以高铁血红蛋白还原率来反映TPNH生成状况而间接测知G-6PD是否缺乏,

李小可 回答时间：2018-09-27

通过测定高铁血红蛋白的还原速度,可以间接反映葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性,可用于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺失症的辅助诊断,降低:见于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷者,蚕豆病和伯氨喹型药物溶血性贫血等患者,阳性或高铁血红蛋白还原率减低:见于G6PD缺陷症,可作为该病的筛选试验,需要进行检查的人群:有蚕豆病家族史的人,贫血的人等,