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小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征

2018-09-27 女 | 31岁
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向TA提问 头像 张莉莉 已帮助网友:4261

软骨营养障碍-血管瘤综合征即综合征,又称伴多发性血管瘤的软骨发育不良、内生软骨瘤综合征、多发性内生软骨瘤病、综合征、进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤、Kast综合征软骨发育不全、软骨发育不良并发血管瘤、软骨营养不良并发血管错构瘤等,发病多在1~5岁,主要为手足小骨的软骨肿瘤,可发展成软骨肉瘤,软骨发育不全呈进行性,直至青春期,扁平骨很少累及,本病征的主要特点是软骨细胞增生与血管瘤两种疾病同时并存,

2018-09-27
向TA提问 头像 张绍兰 已帮助网友:2022

治疗
用骺阻滞术纠正下肢不等长以及用截骨术矫正碰膝症或其他成角畸形,
下肢负重易发生骨折,对此应防止畸形愈合,肿瘤恶变为软骨肉瘤者高达18%,增长快和疼痛是恶变的征象,如发生这种情况应及时行病理检查,因恶变率高,故宜每年复查,一旦证实恶变,应尽早截肢,

2018-09-27
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