粘多糖增多症Ⅷ型

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粘多糖增多症Ⅳ型属常染色体隐性遗传,为先天性遗传性粘多糖代谢紊乱,尿中排出粘多糖过多引起,粘多糖症Ⅳ型 主要导致硫酸软骨素和硫酸角质素降解障碍,在骨和软骨细胞沉积,使骨发育障碍

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临床表现为骨骼畸形,侏儒症,进行性脊椎畸形,短颈、鸡胸、膝外翻、普遍的骨疏松,关节过度伸展,肌肉软弱,弥漫性角膜混浊,主动脉反流,脊髓受压可引起神经症状,智力正常或轻度损害,可有进行性耳聋,口腔特征:①乳牙及恒牙釉质菲薄,发育不全,牙色黄灰,易折断,易被磨损而使颌间距离变短,前牙展宽,牙间隙大,易患龋齿,②髁突平且不规则,⑧可有沟纹舌或地图舌,