小儿肺动脉瓣狭窄

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单纯肺动脉口狭窄是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形,肺动脉狭窄是右室流出道梗阻的主要病变,狭窄可在肺动脉瓣下、瓣膜、肺动脉总干及分支不同部位,其中单纯肺动脉瓣膜狭窄最常见,占80%～90%,目前,介入治疗已成为肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法,肺动脉下狭窄也称漏斗部肺动脉狭窄,有继发性和原发性两种类型,约占所有右室流出道梗阻病变的5%,原发性漏斗部肺动脉狭窄很少见,在漏斗部与右心室体部交界处的纤维束引起狭窄或为直接在肺动脉瓣下的纤维肌性组织,大部分肺动脉分支狭窄合并其他心脏畸形,常见合并Williams综合征、Noonan综合征等,狭窄可发生在肺动脉总干分叉处,左、右肺动脉等多个部位,肺动脉瓣狭窄的发生率在活产婴儿中为0.073‰～0.189‰,肺动脉狭窄占所有先天性心脏病的10.7%～30%,据估计肺动脉瓣狭窄在先天性心脏病小儿中占7%～12%,

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狭窄轻微无需手术,须注意预防感染性心内膜炎中度至重度的狭窄,首先纠正酸中毒,控制心力衰竭,新生儿术前可考虑应用前列腺素E1,以保持动脉导管开放,改善氧合状况,首选治疗方法是应用经皮球囊导管扩张的肺动脉瓣,多数可以获得满意的近期和远期疗效,即使在婴儿时期亦可采用,合并漏斗部狭窄者,球囊导管扩张效果不佳,婴儿右心室压力高达150～200mmHg者,提示严重梗阻,应紧急施行手术,切开狭窄的瓣膜以免延误时间,出现顽固右心衰竭,失去治疗机会,