小儿低钾性周期性麻痹

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周期性瘫痪是一组以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病,根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型, 周期性低血钾性麻痹是以骨骼肌发作性的弛缓性麻痹,及发作时血清钾降低为主要特征,本病是常染色体显性遗传,有不完全外显率,可见散发病例,本病基因位于1号染色体长臂区域(Iq3.1-3.2),

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发作时可鼻饲或口服氯化钾0.1～0.2g/kg,必要时可于15～30min后再服1次,病情严重出现心律不齐或呼吸肌麻痹者,应在心电图监护下缓慢静脉滴入含钾40mmol/L溶液,据报道乙酰唑胺有控制发作,改善肌力的作用,同时采用低碳水化合物饮食,限制钠盐摄入,