小儿周期性低血钾性麻痹

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小儿周期性瘫痪(是一组以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病,根据其发作时血钾的改变可将其分为低血钾型高血钾型及正常血钾型三种类型周期性低血钾性麻痹(是以骨骼肌发作性的弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征,本病是常染色体显性遗传有不完全外显率,可见散发病例,本病基因位于1号染色体长臂区域(Iq3.1-3.2) 流行病学: 低钾性周期性瘫痪为周期性瘫痪症中最常见的类型,

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发作时可鼻饲或口服氯化钾0.1～0.2g/kg,必要时可于15～30min后再服1次,病情严重出现心律不齐或呼吸肌麻痹者,应在心电图监护下缓慢静脉滴入含钾40mmol/L溶液,据报道乙酰唑胺有控制发作,改善肌力的作用,同时采用低碳水化合物饮食,限制钠盐摄入