纤维结构不良

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纤维结构不良骨纤维异样增殖症是指骨的纤维组织的增生、变性,通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨,又称骨纤维结构不良,本病在瘤样病变中占首位（38.42%）,多见于11～30岁青年人,男女发病之比为1.1∶1,好发部位主要在股骨和胫骨,其次在颌骨和肋骨,临床上可分为单发型、多发型和Albright综合征,

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纤维结构不良病因:
骨纤维异样增殖症病因不明,可能与骨先天性发育异常、骨形成障碍、内分泌异常有关,

临床表现:
骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病,常在青年期就诊,伴内分泌紊乱者可在3～4岁发病,甚至在出生后即有症状,本病可发生在任何骨骼,四肢单发性病变常位于近侧骨端,可局限或向骨干扩散,多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆,常偏于一侧肢体；双侧受累者,并不对称,上肢病变者可同时见于颅骨,躯干病变可波及数根肋骨和椎体及其附件,肋骨不限于一侧肢体,本病以一侧上、下肢体为主,对侧仅有个别骨受累,也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆,最常见的临床表现是骨病变,症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关,年龄越轻症状越重,病变早期可存在多年而无症状,继而出现疼痛,功能障碍,弓状畸形或病理性骨折,有些患者以此为首发症状而就医,其特点是可由轻度外伤诱因引起,骨折部疼痛、肿胀、功能障碍,很少移位,在制动后大多数可愈合,
骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块,如颜面不对称,上颚突起类似狮面,有时引起眼球突出,脊椎和肋骨受累时,胸部不对称,局限性突起,四肢长骨受侵时,呈膨胀弯曲畸形,掌跖骨受侵者肢端隆起,深部病变早期很难发现,皮肤色素沉着也较多见,散在腰、臀、大腿等处,偏患侧,且以中线为界,呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑,有时表浅,不隆起,边缘呈齿状,不规则,大小不等,组织结构与正常皮肤相似,性早熟仅发生在少数骨骼受损较严重者,绝大多数为女性,表现为阴道出血,但不是月经,严重者在3～4个月即出现,第二性征出现早,外阴变大,乳房发育早,腋毛和阴毛出现过早,偶有智力减低和其他内分泌症状,躯体半侧多个骨骼广泛病变,皮肤色素沉着伴性早熟者,称为McCnne-Albright综合征,