骨纤维结构不良

向TA提问 何伟文 已帮助网友：2756

纤维异样增殖症又称纤维结构不良,其特征是纤维组织增生并通过化生而成骨,形成的骨为幼稚的交织骨,另有一种病损是在纤维组织增生的同时,有板层骨小梁形成,骨小梁表面有骨母细胞覆盖,除组织学表现不同外,病损发生的部位、X线表现等也不相同,故成为另一独立骨病损,称为骨纤维结构不良,最常见的症状是骨病损,病损症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关,年龄越轻,症状越重,大多数早期病例可存在多年而无症状,继而出现疼痛,功能障碍,弓状畸形或病理性骨折,有报告多达2/3的病例发生病理性骨折,近半数有多次骨折的病史,有些病例以此为首发症状,其特点是常有轻度外伤为诱因引起,骨折部疼痛、肿胀、功能障碍,但很少移位,绝大多数可在制动后愈合,于表浅骨骼的病变常出现畸形或肿块,如颜面不对称,上颚突起,类似狮面孔,有时引起眼球突出,肋骨和脊椎骨受累时,表现胸部不对称,局限性突起,四肢长骨受侵时,呈膨胀弯曲畸形,掌跖骨受侵者,肢端隆起,深部的病损一般很难早发现,

向TA提问 张瑶 已帮助网友：4112

用药治疗 编辑本段
　　1.非手术治疗 对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物,其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收,具体作用机制不详,帕米磷酸盐是第二代双磷酸盐化合物,为羟乙磷酸钠,临床上用其治疗骨纤维异样增殖症,能显著减轻疼痛,通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测表明溶骨性改变减慢,影像学上有骨密度增加,但原来骨灶并未治愈,并有少数小儿患者出现一过性加重,其疗效尚需进一步观察,

　　2.手术治疗

　　(1)根据临床、X线及病理表现不同,对好发的长管状骨单发病损可采取以下手术方法:

　　①刮除,植骨:适用于病灶较局限,骨质破坏少,骨病灶清除后不影响坚固性者,要求开窗将病变组织刮除干净,所遗留空腔予以植骨,开窗大小以能在直视下刮除病灶为准,病灶清除后用生理盐水冲洗,植入骨块,

　　②截骨,刮除,矫形植骨:适用于范围广泛伴有髋内翻的股骨上端病变,患者平卧骨折手术台上,髋后置小枕,大粗隆外侧直切口,显露大小粗隆及粗隆下前外侧骨干,自大粗隆外侧肌嵴或其上方向内向下至小粗隆下做截骨,将此区肿瘤分成两半,然后将下断端内收外旋,显出肿瘤内面,在直视下用大小不同的刮匙或弯凿刮除肿瘤病灶,先刮除近端股骨颈及股骨头内病灶,再刮除远端股骨干病灶,直到在直视下将病灶刮除干净,再将远断端大粗隆皮质加以修整,使其外展可插入近端大粗隆内,近断端小粗隆下内侧骨皮质亦稍修整,使其可插入远断端髓腔中,将远断端外展使与近端端互相嵌插,并使颈干角等于或稍大于正常者,此时下断端外侧骨皮质与近断端小粗隆骨皮质互相贴近,刮除病变后的空隙已缩小近半,观察残存空腔之部位,使嵌插分开,再取同侧前髂骨块,将其植入残留之股骨头、颈及股骨干之空腔中,再使两断端嵌插复位,以螺丝钉固定(图2),

　　术后单髋石膏裤固定,摄正位X线片观察位置,固定3～4个月(图3),

　　此方法的优点是:

　　A.截骨后显露充分,刮除彻底,不易复发；

　　B.可同时矫正髋内翻畸形；

　　C.使骨腔缩小节省植骨,缺点是比开窗植骨愈合时间稍长,

　　③整段病骨切除:适用于骨干大部受累,破坏严重者,术前摄清晰的包括病骨两端的X线片,必要时摄断层X线片及CT,以了解病变的范围与周围神经血管的解剖关系,再行周密的设计,包括切取自体骨大小、部位,病段切除后行带血管蒂的游离骨移植,在与主骨对合处做坚固的内固定,吻合血管,

　　④半切除,刮除,植骨:适用于病变在骨干及干骺端,整段切除影响关节者,病灶清除后植骨充填空腔,重建功能(图4),

　　对病损清除后,可用自体骨、同种异体骨或异种骨,填充空腔,但不论何种骨均可能发生移植骨再吸收现象,近来有的学者报道应用人工骨代用品,如碳酸化羟基磷灰石骨水泥修复包容性骨缺损,取得较满意的效果,

　　⑤长骨干全长或多发纤维异样增殖症的手术切除和肋骨移植:骨纤维异样增殖症可累及长骨干全长,以股骨最多,胫骨次之,肱骨和尺桡骨较少,股骨和胫骨常发生向前外弧弯曲,尺桡骨者,由于骨增粗而妨碍前臂旋转,多发者累及同侧股骨和胫骨或肱骨和尺桡骨,由于畸形、疼痛、功能障碍而要求治疗,

　　A.治疗方案:对多发病例,1次治疗1根骨,大约1年之后,此骨愈合良好,再治疗另1骨,如先治股骨,再治胫骨,

　　B.手术方法以股骨或胫骨并前弓为例:

　　a.股骨采用外侧切口,自股外侧肌后缘显露,胫骨用前内侧切口,均及全长,显出骨干后,沿长轴切开骨膜但不做外膜剥离,行长条截骨(图5),将骨干劈为两半,上端斜至粗隆下,下端至股骨髁上,两半骨干皆有软组织附着,显露髓腔充分后,清除纤维结构病灶,只剩下两片薄骨皮质及两端骨,冲洗,

　　b.切取肋骨,病人侧卧,取与长骨干病变同侧肋骨,经常取第6、8肋或7、9肋,在拟切取2肋之间皮切口,肋骨膜下剥离切取,自肋骨角至前腋线均12～16cm长,缝合骨膜外软组织,切勿包括肋下血管神经在内,将肋骨沿长轴自上缘至下缘劈为两半,再剪成长条状骨条备用,一般先切取2肋骨,缝合切口再做病骨,

　　c.植骨固定,将两片骨干的骨干前缘或后缘插入另一半的髓腔中,互相嵌入,中间空隙植入肋骨碎条,再以螺钉进行固定(图6),由于骨皮质薄而软,可矫正弓状畸形,

　　d.缝合切口,石膏外固定约3个月,股骨者,单髋人字石膏,胫骨者长腿石膏,

　　采用此方法治疗股骨干9个,胫骨干3个,肱骨2个,尺桡骨1个,取肋骨29条,所有病灶均愈合,随诊平均37个月,尚无复发,取肋骨处,于1年后长出1条细肋,胸廓外形无改变,此方法骨干病灶显露充分清除可达彻底,两半骨质保留外面软组织血供,免于坏死,互相嵌入后髓腔缩小一大半,取肋骨条适合髓腔长条植骨,取肋处生出小肋,保持胸廓外形,用于多发病变,使之达到治愈,

　　(2)多发病损一般不适于手术治疗,仅有症状的部位采用手术方法,以治疗畸形和骨折为主,术后可复发,单发者少,多发性较多,如有复发,再次刮除植骨仍可治愈,

　　(3)病理性骨折的治疗有两种方法:①按一般骨折处理,患肢牵引或外固定,绝大多数可愈合,待骨折愈合后再行病灶清除、植骨,②清除病灶、骨折复位内固定、矫正畸形,植骨同期完成,

　　以往认为骨纤维异样增殖症是一种肿瘤样病损,近来研究认为病灶进行性增大的实质是基因突变的成纤维骨细胞异常增生和分化不良造成,建议应将此病分类为非囊性良性骨肿瘤,本病预后较好,但易导致畸形,少数病例可恶变,放射治疗能显著增加癌变率,对皮肤色素沉着和性早熟也无特殊治疗,基于对本病的认识不断深入,新的治疗方案可能会建立,有的学者已倡导针对病因进行基因治疗,这可能是突破传统治疗,开创一种新疗法的好途径,