免费提问
首页 > 儿科 > 小儿内科 > 详情页

小儿鞘磷脂沉积病

2018-09-24 女 | 8岁
回答(2)
向TA提问 头像 wangwen 已帮助网友:2477

小儿鞘磷脂沉积病属先天性糖脂代谢性疾病,其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞,较高雪氏病少见,为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,

2018-09-24
向TA提问 头像 高福玲 已帮助网友:4161

小儿鞘磷脂沉积病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍,导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变,神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等,在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后,

2018-09-24
相关问答
最新精选