问题描述:小儿鞘磷脂沉积病是一种什么病?这个病有什么并发症?治疗方法是什么?饮食需要注意些什么?有什么临床表现?病因是什么?怎么诊断治疗?!
小儿鞘磷脂沉积病属先天性糖脂代谢性疾病,其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞,较高雪氏病少见,为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,
小儿鞘磷脂沉积病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍,导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变,神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等,在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后,