白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

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1.NBT还原实验正常或降低,多数病例杀菌力低,
2.中性粒细胞培养基中加入美蓝刺激HMP,CGD的中性粒细胞HMP活性增加,本例则无反应,
3.中性粒细胞G-6PD活性 降低在正常5%以下,

向TA提问 王涛 已帮助网友：4421

很多人对白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症很不了解,它的复杂性和罕有性也导致了它的治疗极为困难,患有白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的人,自幼就会反复出现各种细菌感染,就算病患的中性粒细胞属于正常,也因无法起到杀菌作用,从而也会易被细菌感染,所以这类病人的体质固然很差,抵抗力低,在现今的医学治疗上,也有针对它的一些治疗方法,具体如下,

　　1.药物治疗:

　　主要采用支持对症及积极控制感染,尽早明确病原菌,选择敏感的抗生素,以杀菌药为主,且大剂量,待病情控制后继续用药2～3周,巩固疗效,防止复发,严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植,

　　2.其他治疗:

　　G-6-PD缺乏症为遗传性缺陷,病因属基因缺陷,目前尚无根治办法,G-6-PD缺乏症患者或杂合子妊娠或哺乳妇女应避免服用可以诱导溶血发作的药物和蚕豆制品,药物性或感染性溶血特别在轻度G-6-PDA-型缺乏症患者,一般不需要输血,如果溶血发生急,病情重如蚕豆病重型,应输浓缩红细胞,有血红蛋白尿发作的患者应维持足够的尿量以免发生肾脏损伤,由于G-6-PD缺乏症有胆红素脑病的婴儿应予血液置换,在G-6-PD缺乏症高发区应注意避免给这些新生儿输注G-6-PD缺乏症患者的血,由于G-6-PD缺乏症所致的CNSHA患者,一般不需要治疗,但在出现再障危象时输血是救命健康搜索的措施之一,切脾尽管偶尔可以使血红蛋白浓度有轻度升高,但通常是无效的,