特发性肺纤维化

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特发性肺纤维化病因

IPF病因不明,发病机制亦未完全阐明,但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关,不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致,周围血所反映出的是免疫异常比较突出,而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主,而肺局部组织的异常又有所不同,因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异,

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特发性肺纤维化临床表现

约15%的IPF病例呈急性,经过常因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭,绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性平均生存时间也只有3.2年,慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解,
1.主要症状
（1）呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸,但大多没有端坐呼吸,
（2）咳嗽、咳痰早期无咳嗽,以后可有干咳或少量黏液痰,易有继发感染,出现黏液脓性痰或脓痰,偶见血痰,
（3）全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见,急性型可有发热,
2.常见体征
（1）呼吸困难和发绀,
（2）胸廓扩张和膈肌活动度降低,
（3）两肺中下部Velcro啰音,具有一定特征性,
（4）杵状指趾,
（5）终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象,