小儿肺静脉连接异常

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1、胸部X线:中等量的左向右分流,X线表现与中型房间隔缺损相似,即肺血多、右心室扩大,有时可见异位连接的静脉,肺静脉异位连接于左无名静脉时,可出现“雪人征”,
　　“雪人征”先天性心脏病——其发病原因是小孩先天胚胎发育不全,导致心脏血管未接入左心房,而是通过异常通道进入右心房,在X光下,患者的整个心脏增大得看上去象一个堆积的雪人,医学上将此病称为“雪人征”,该病在先天性心脏病中发病率仅为1%,但其死亡率却高达80%,而且患此病的婴儿在1岁前大多就夭折了,
　　2、心电图:与房间隔缺损相似,表现为V1导联rsr’或rsR’,但房间隔完整且肺静脉开口处只有小的左向右分流患者,心电图常正常,
　　典型的房间隔缺损病例常显示右心室肥大,不完全性或完全性右束支传导阻滞,心电轴右偏,P波增高或增大,P-R间期延长,额面心向量图QRS环呈顺时针方向运行,30岁以上的病例室上性心律失常逐渐多见,起初表现为阵发性心房颤动,以后持续存在,房间隔缺损成年人病例,呈现心房颤动者约占20%,
　　3、CT和MRI:CT和MRI均可用于该病的诊断,在无创性检查中,这可能是最准确的,除外还能同时发现肺实变等伴发畸形,

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4、心导管:本病大多无须用心导管术检查,它只用于诊断病因不明的病例及了解军刀综合征患者肺动脉走向、肺实变情况,选择性肺动脉造影,观察肺静脉回流情况,以显示肺静脉的异位连接;若导管可插入肺静脉,选择性肺静脉造影,可以清晰显示肺静脉解剖位置;在军刀综合征中,主动脉的选择性造影也很必要,
　　军刀综合征(scimitarsyndrome)即肺发育不全综合征,亦称弯刀综合征,最先由Neil等(1960)提出,该征是一种先天性血管畸形,属肺静脉畸形引流的一类型(心下型),其特点是右肺静脉开口于下腔静脉,它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征,其主要特征为:①右肺发育不全;②由于畸形的静脉,X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影;③心脏向右移位,近似右位心,
　　5、超声心动图:心脏超声对于诊断本病的四个肺静脉开口较难,有时即使肺静脉完全正常时,也显示不清,当无房间隔缺损而出现右心室容量负荷增加时,须考虑有部分性肺静脉异位连接,当有静脉窦型房间隔缺损,在剑突下平面可看到右肺静脉异位开口于右心房;在稍后一切面,可显示在冠状窦内的肺静脉异位开口;怀疑弯刀综合征患儿,以剑突下长、短轴切面,可见下腔静脉及下腔与右房交汇处,进而得以显示异位连接的肺静脉;垂直静脉可从胸骨上短轴切面显示,有时心脏超声可十分正确的诊断本病,但即使没有捕捉到异位开口的肺静脉,也不能排除此病,