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胡世春
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智力低下为本病最主要的症状,一般在生后4个月左右表现出表情呆滞,易激惹,智力发育明显落后于正常儿。未经饮食治疗,多数发展成为严重智力低下,智商低于50.尽早开始饮食控制,给以低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智力低下的发生。严格的饮食治疗主要适用于血苯丙氨酸水平持续超过1.22mmol/L(20mg).治疗原则是限制苯丙氨酸的摄入,采用地苯丙氨酸奶方适量补充各种维生素,矿物质及微量元素6个月内的婴儿除了治疗奶方外,还可以适量增加母乳。因为母乳中苯丙氨酸的含量是2.4mmol/L,而牛乳含量是10.37mmol/L,6个月后辅食添加与正常儿童相仿,但是仍然选择苯丙氨酸低的食物,如红薯土豆大白菜萝卜南瓜茄子等。治疗过程中检测血苯丙氨酸浓度位,维持在0.18-0.61mmol/L,一般治疗维持在8-10岁。