先天性肌营养不良中医医院

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先天性肌营养不良从新生儿开始发病,表现为脊柱后突,肌张力下降,常伴发髋关节脱位,近端关节挛缩,斜颈,而远端关节表现出惊人的松弛,弹性过度增高,然而在一些严重的病例中,远端关节过度松弛也可以不存在,同时这种关节挛缩是可以进行性发生、发展,最终影响到以前表现为松弛的踝、腕及手指,病人最大的运动能力变异很大,有些患者可以自由活动,而另一些从未能独立行走,后期病人运动功能受限的原因大多与关节挛缩有关,病人可因关节挛缩而失去已具有的行走能力,UCMD病人特征性的面容为:下眼睑轻度下垂,圆脸,招风耳,典型的皮肤损害为滤泡性过度角化,到正规医院治疗,

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肌营养不良患者要采用力所能及的锻炼,亦不要过劳,上肢可练习抬举,俯卧撑,扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲,上楼,跳跃,侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节,跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形,保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息,鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断,先天性肌营养不良是指出生时或出生后数月内即出现的肌力和肌张力低下和关节挛缩,肌活检病理可见典型的肌营养不良改变,本病1960年由日本学者福山首先提出,但因缺乏完整的病理资料,长期以来一直存在争论,随着分子生物学的研究进展,如今先天性肌营养不良作为一个独立的疾病类型已经得到国际公认,