先天性肌张力障碍的原因

魏帅帅 回答时间：2019-02-21

(1)扭转痉挛应与舞蹈症、僵人综合征（stiff-mansyndrome）鉴别:扭转痉挛与舞蹈症的鉴别要点是舞蹈症的不自主运动速度快、运动模式变幻莫测、无持续性姿势异常,并伴肌张力降低,而扭转痉挛的不自主运动速度慢、运动模式相对固定、有持续性姿势异常,并伴肌张力增高,僵人综合征表现为发作性躯干肌（颈脊旁肌和腹肌）和四肢近端肌紧张、僵硬和强直,而面肌和肢体远端肌常不受累,僵硬可明显限制患者的主动运动,且常伴有疼痛,肌电图检查在休息和肌肉放松时均可出现持续运动单位电活动,易与肌张力障碍区别,(2)痉挛性斜颈需与头部震颤、先天性斜颈相鉴别:先天性斜颈发病年龄早,可因胸锁乳突肌血肿后纤维化,颈椎的先天缺如或融合,颈肌肌炎、颈淋巴结炎及眼肌麻痹（如上斜肌麻痹）等所引起,因痉挛性斜颈常会出现阵发性不自主痉挛,类似头部震颤,需与原发性震颤、帕金森病相鉴别,

张慧芝 回答时间：2019-02-21

典型的临床表现是头部快速地转动和静止时头部间断性或持续性偏斜,成年起病的痉挛性斜颈,通常起病甚为缓慢,开始头不自主地转向一侧,经数日或数月后转动的频率和幅度也将逐渐增加并叠加阵挛样跳动式痉挛,颈部深浅肌肉均可受累,因受累的肌群不同故临床表现不同,但以胸锁乳突肌、斜方肌及颈夹肌的异常收缩最易表现出来,一些患者在症状明显前先表现为不自主的点头或摇头,另外,痉挛时间可长、可短、可有停顿,严重者肌肉呈强直性收缩,痉挛动作杂乱无章并且猛烈,造成头部不停的倾斜、扭转,并且扭转的方向可变,患肌可发生肥大,这种不随意运动可因情绪激动、走路、骑车时加重,平卧时减轻,睡眠中完全消失,痉挛性斜颈伴不随意收缩时可引发颈神经胀痛,重者可放射至臂部,甚至引起肌紧张性头痛,痉挛性斜颈伴发疼痛比其他局限性肌张力障碍发生率高,病情严重、长久者可导致颈部肌肉挛缩和持久变形,