小儿磷酸酶过少症

2018-09-26 男 | 2岁
回答(2)
张莉莉 回答时间:2018-09-26

本病多为常染色体隐性遗传性疾病,少数显性遗传,病因不完全清楚,疑似因体内碱性磷酸酶不足或成骨细胞和软骨细胞的功能不良,所产生的软骨基质和骨样组织性能不佳,碱性磷酸酶的形成减少,钙盐不能正常地沉着,

张绍兰 回答时间:2018-09-26

骨组织中骨样组织大量堆积,钙盐不能正常沉着,骨小梁排列不规则,成骨减少,由于钙盐不能参加正常骨化,继发高钙血症和尿钙排量增加,常于婴儿时期出现肾脏损伤,表现为肾脏轻度间质纤维化,肾小球萎缩或在肾小管及其周围组织有钙盐沉积,以致肾功能不全,同时,由于高钙血症使颅缝早期愈合,因牙本质结构不良和牙周膜附着不佳,牙齿发育不良,常见乳齿早脱

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