小儿血管瘤

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血管瘤（hemangioma）血管瘤由胚胎时期残留的血管细胞生长而来，是小儿最常见的先天性血管畸形，多属良性，先天性者居大多数，是小儿常见肿瘤。血管瘤约有3／4病例在出生时就存在，其余也多在婴儿期出现，女性约两倍多与男性，大多单发，多发者约占1／5。发病率约为3-8%。此肿瘤可发生在任何部位，以头面部、颈部为最多，其次见于躯干，很少发生在内脏。以皮肤、皮下组织最为多见，其次可见于口腔粘膜，肌肉，也可发生在骨骼、内脏、大脑等组织、器官。小儿血管瘤是小儿先天性良性肿瘤，多起源于残留的胚胎组织，瘤内毛细血管内皮细胞明显增生和毛细血管扩张;多见于头、颈部皮肤，但粘膜、肌肉等亦可发生，常在出生时或出生后不久发现。在婴儿期增长迅速，以后可逐渐停止生长，有时可自行消退。本病是软组织肿瘤中最常见的一种。皮肤血管瘤一般分为三型：鲜红斑痣、草梅状痣和海绵状血管瘤。小儿血管瘤具有快速生长的特点，特别是在生后第一年。尽管血管瘤是良性的，但它能破坏周围组织，有些血管瘤呈浸润性生长，从而造成儿童美容缺陷。另外也可导致功能障碍。在少许情况下，血管瘤又有恶性进程特点，可出现诸多的并发症如：溃烂、出血、感染等，甚至危及患儿的生命。小儿血管瘤的诊断一般并不困难，但其治疗问题至今仍未完全解决，尤其是大面积海绵状血管瘤、动脉血管瘤至今仍是医学上一大难题。大多数患者就诊时间比较晚，而恰恰是开始治疗的时间对预后有决定性意义。约2/3的血管瘤出生后就可发现,所以正确的诊治时间应该从新生儿期开始。小儿血管瘤的分类比较混乱。一般根据病理及临床表现可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤及蔓状血管瘤类，有些是混合性的，其他型别的则较少。小儿血管瘤的临床表现毛细血管瘤:　最常见于皮肤，而以枕、头面、四肢及背部为多见。长在口唇、舌上的亦不少见。由表浅的毛细血管扩张，迂回、曲折而成。肿瘤的大小差别很大，小的直径仅数毫米，大的可占颜面或肢体的大部。临床又可分为二类。（1）、单纯性毛细血管瘤：多发生在颜面，其次为颈部、躯干，生后即可见大小不一，形状不同，略高出皮肤，呈鲜红色或紫红色的斑块样肿物，压迫后不退色也不缩小。（2）、草莓状血管瘤：突出皮肤表面如同草莓样，故名。毛细血管瘤生后即可存在，一般在六个月之内生长迅速，约1～2岁逐渐停止生长，常常在3～7岁时，部分或全部毛细血管瘤可以吸收、消退，这是由于血管瘤的营养血管栓塞而发生退行性变之故。自行消退的血管瘤首先颜色变淡，中央出现淡灰色斑，以后逐渐扩大，缩小变平，最终消失或留痕迹。大多数因生长迅速，有影响美观、破溃出血的危险，而在1～2岁内就诊，要求治疗。不少患儿血管瘤下方合并海绵状血管瘤，此型为混合型血管瘤不易消退。鲜红斑痣：扁平，不突出皮肤，色鲜红或暗红斑片，压迫后可退色。常在出生时就存在，以后很少再扩大。四肢的鲜红斑痣常与海绵状血管瘤或蔓状血管瘤同时存在。是一种成熟的毛细血管瘤的先天畸形。本病尚无特效治疗。除极少数在前额可自然消退外，大多数均保留终生。海绵状血管瘤：　肿瘤不仅在皮肤、口腔黏膜、皮下组织、肌肉，有时在肝、肾、骨骼、膀胱等处亦可发生。有报道肝脏海绵状血管瘤可致高排出量心力衰竭。肿瘤大小不一，形态不规则，由多数扩张的血管窦和充满血液的腔隙所构成。腔壁很薄，由内皮细胞覆盖，血管窦与腔隙之间有纤维结缔组织相隔，分隔成海绵状。随年龄而增大，有时生长得很大或很深，严重地损害了容貌和破坏了正常组织。有些肿瘤包膜完整，有些则界限不清楚，可侵入到周围组织内。外观为紫红色，周围浅静脉增多，迂曲及怒张，扪之柔软，具有弹性，挤压时缩小，但很快又恢复原来的体积，其表面可合并鲜红斑痣。损伤或血管栓塞后，可出现溃疡感染和退化。而发生在肌肉内的海绵状血管瘤，有时皮肤上隐约可见暗蓝色，触摸时是一团柔软的组织，可有轻压痛，并扪及小而硬的肿物即静脉石;加压或抬高患肢可使肿块暂时缩小，走路过多可有下肢酸、胀、疼。由于疼痛，患儿有患肢肌肉萎缩及跛行。如整个肢体被侵犯，可出现巨大肢体畸形，当下垂时，肢体有酸、麻、胀感，抬高时，症状可缓解。蔓状血管瘤：　这类血管瘤比较少见，无退行性变，其病理为多数扩大的小动脉和小静脉互相沟通，组成广泛的血管瘤，形成巨肢畸形。病变部皮肤为暗红色和蓝紫色，并可看到很多扩大的血管，有时局部可摸到搏动和听到杂音。海绵状血管瘤伴血小板减少：比较少见，常见于幼儿，多为先天性。血管瘤的诊断毛细血管瘤：由发育异常的扩张的毛细血管构成。１）、新生儿斑痣：多发于颜面部及口腔粘膜。２）、葡萄酒色斑：不高出皮肤者为鲜红或紫红色，周界清，外形不规则，呈葡萄酒斑状;高出皮肤者表面高低不平，似杨梅状。３）、蜘蛛形痣：.压迫瘤体时由于血液流出瘤体，表面颜色退去，解除压力后，血液立即充满瘤体，恢复原有的大小及色泽。４）、草莓状毛细血管瘤：表现为鲜红或紫红色，周界清，外形不规则，呈草莓状。５）、家庭性出血性毛细血管扩张症。６）、肉芽性血管瘤。海绵状血管瘤：由发育畸形的无数血窦组成。１）、蓝紫色、柔软的包块。２）、可压缩。３）、体位元移动试验阳性，即瘤体低于心脏平面时瘤内血液回流受阻，瘤体增大，瘤体高于心脏平面时血液回流通畅，瘤体缩小。４）、在柔软的瘤体内有时可扪及静脉石。５）、穿刺抽出可凝固全血。蔓状血管瘤由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成。１）、肿瘤高起呈串珠状，表面温度较高。２）、扪诊有搏动感，听诊有吹风样杂音。３）、压闭供血动脉则搏动及杂音消失。混合型血管瘤由两种类型以上血管瘤混合存在。亦可直接由血管造影或病理组织学检查确诊。治疗方法众所周知，小儿血管瘤是一种常见的遗传性疾病，病变涉及皮肤、软组织内、小动脉、小静脉及毛细血管，甚至危害脑、肝等重要器官。婴儿患者特别是草莓状痣或海绵状血管瘤在早期可不予治疗;观察数年，如不消退，或影响功能或美容时可选择适当的治疗。小儿血管瘤目前常规的治疗方法有：激素疗法、局部硬化剂注射疗法、冷冻疗法、激光疗法、手术切除及超声高能电生化场效应等，但治疗效果不佳，容易复发或留下后遗症。近距离照射治疗（Brachytherapy）　我院近期开展的近距离照射治疗小儿血管瘤的项目有：32P敷贴治疗、32P微球瘤内注射疗法及浅层放射治疗。小儿血管瘤组织对电离辐射非常敏感。32P释放出纯β射线，局部生物效应强，但其射程短，有效射程约3-4mm，仅作用于小儿血管瘤组织，而不损伤周围正常的皮肤或皮下组织。近距离照射治疗小儿血管瘤，有独特的临床治疗疗效;该疗法局部病灶控制率满意，临床治愈率高，且皮肤或邻近的皮下组织损伤反应较轻，不留疤痕，不复发。