先天性非溶血性黄疸

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先天性非溶血性黄疸,病因:目前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷,先天性非溶血性黄疸,治疗一般不需要特殊治疗但是应注意避免导致黄疸加重的诱因苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物:给本病患者口服苯巴比妥格鲁米特(导眠能)氯贝丁酯(祛脂乙酯)1周后血清间接胆红素会降至正常其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低但仅有暂时性效果苯巴比妥30mg3次/d可以增加Y蛋白的合成可增加葡萄糖醛酸转移酶的活力而促进肝细胞的结合功能以降低高非结合胆红素血症原卟啉锡(Tin-protoporphyrin)能竞争性抑制血红素加氧酶减少胆红素生成但其对本病的价值尚待证明,先天性非溶血性黄疸,先天性非溶血性黄疸为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸,先天性病人家族中约有25%～50%的人有此病,为常染色体显性遗传病,患者主要为儿童、青少年,主要表现为清胆红素低于102.6μmol/L,一般小于51.3μmol/L,有昼夜或季节性波动,可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸,部分病人可伴有易疲劳、肝区不适、消化不良等,有时患者也可伴有轻度溶血性贫血,除偶见显性黄疸外,无异常体征,肝脾常不肿大,

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先天性非溶血性黄疸,先天性非溶血性黄疸由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷先天性非溶血性黄疸,目前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷,先天性非溶血性黄疸,本病无特殊预防方式,早期发现早期治疗,这类病人除黄疸外症状不多,其他肝功能也正常,50％病人可有肝肿大,目前没有药物可以治疗,病人寿命不低于正常人,需病人养成良好的生活习惯,同时用药需在医生指导下使用,一般不需要特殊治疗,但是应注意避免导致黄疸加重的诱因,良性疾病,良性经过,预后良好,