唇腭裂患者可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形,在吮吸,进食及语言等生理功能障碍方面比唇裂严重,腭裂畸形造成的多种生理功能障碍,特别是语言功能障碍和牙错乱,对患者的日常生活、学习、工作均带来不利影响。病因与妊娠期食物中营养缺乏、内分泌异常、病毒感染及遗传因素有关。
临床分为软腭裂,单侧完全性腭裂,双侧完全性腭裂,不完全性腭裂。手术治疗先天性腭裂的最佳年龄是在2岁前完成腭裂修复术,对于裂隙较窄,手术后可不暴露或少暴露硬腭裸露骨面的患者,以一岁内完成腭裂整复手术为好。对于裂隙严重的,术后有可能遗留较大面积裸露骨面时,可将手术时间适当延迟。
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到目前为止,还无法说明婴儿唇裂发生的真正原因,一般认为与遗传因素和宫内环境因素关系最为密切。唇裂患儿的父母或亲属中有相似的畸形,孕母吸烟、酗酒等也可致畸,孕母疾病用某些药物,如抗恶性肿瘤药,肾上腺皮质激素等可通过胎盘致畸,妊娠期母体缺乏钙、磷和维生素等营养,母体受到外伤或病毒感染均可致婴儿唇裂。
单侧唇裂婴儿在出生后3—6个月就可以进行修复手术,双侧唇裂因手术较复杂,宜在6—12个月进行修补手术,修补术能够有效地改善面容,不会对未来生活造成影响。修补手术可以帮助宝宝恢复唇、鼻的正常外形和功能,从而帮助宝宝重获信心,正常生活。手术要根据宝宝的身体健康情况(不贫血,无呼吸道疾病,无感染),以及唇裂的程度来进行。
唇腭裂是一种常见的先天性畸形,发病率为1‰,再发危险为4%。父为患者,后代发生率3%,母为患者,后代发生率为14%。人胚在形成的过程中,面部和口腔是有很多突起互相融合而形成的。在胚胎4~6周时,正是这些突起融合的时候,此时如果有什么原因影响了这些突起的融合,就会发生唇腭裂或面的其他部位裂开。
对5至10岁的腭裂患者,实施在腭裂整复的同期行咽后壁增高术,以提高腭咽闭合率,而对大于10岁的腭裂患者在行腭裂整复术的同期行华西腭咽肌瓣咽成形术,可明显提高大龄患者的腭咽闭合率,对腭隐裂的患儿可严密监护,只有当出现喂养、听力或语音问题时才考虑进行腭裂的修复。而手术整复以5~6岁以前较为适宜。