海洋性贫血又称地中海贫血,是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见,我国长江以南各省均有报道,以广东,广西,海南,四川,重庆等省区发病率较高,在北方较为少见.若夫妻为同型地中海型贫血的带因者,每次怀孕,其子女有1/4的机会为正常,1/2的机会为带因者,另1/4的机会为重型地中海型贫血患者,因此,在遗传咨询及产前诊断方面,这是非常重要的疾病。
海洋性贫血三种类型:
(1)重型:出生数日即出现贫血,肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大,眼距增宽,马鞍鼻,前额突出,两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折.骨骼改变是骨髓造血功能亢进,骨髓胜变宽,皮质变薄所致.少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症,下肢溃疡.常见并发症有急性心包炎,继发性脾功能亢进,继发性血色病。
(2)中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。
(3)轻型:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。
平均红细胞体积代表红细胞的平均体积.高值时表示红细胞过大,见于缺乏维生素B12和叶酸的贫血,巨红细胞症,长期口腹避孕药,停经妇女及老人;低值时表示红细胞较小,见于缺铁性贫血,地中海型贫血以及慢性疾病造成的贫血,建议补血。
日常生活以及饮食的注意事项:
(1)饮食调摄:饮食营养要合理,食物必须多样化,食谱要广,不应偏食,否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血.要富有营养及易于消化.饮食应有规律,有节制,严禁暴饮暴食.多食含铁丰富的食物,如猪肝,猪血,瘦肉,奶制品,豆类,大米,苹果,绿叶蔬菜等.多饮茶能补充叶酸,维生素B12,有利于巨细胞性贫血的治疗。
(2)劳逸结合,进行适当的体育活动。
需要注意的是:
贫血者最好不要喝茶,多喝茶只会使贫血症状加重.因为食物中的铁,是以3价胶状氢氧化铁形式进入消化道的.经胃液的作用,高价铁转变为低价铁,才能被吸收.可是茶中含有鞣酸,饮后易形成不溶性鞣酸铁,从而阻碍了铁的吸收.其次,牛奶及一些中和胃酸的药物会阻碍铁质的吸收,所以尽量不要和含铁的食物一起食用。
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自身免疫性肝炎是一种特殊类型的慢性肝炎。患者多为青年女性。除具有慢性肝炎炎症活动引起的一系列进行性肝脏损害症状外,更突出的是具有系统性红斑狼仓的临床表现,故又被称“狼仓样肝炎”。除此之外,尚有青年性肝病、青年妇女肝病伴高球蛋白血症、高丙种球蛋白性肝炎、亚急性肝炎、慢性侵袭性肝炎、浆细胞性肝炎及炎症活动性慢性肝炎等名称,可谓名目繁多,难以统一。
本病的发生,顾名思义就可知与自身免疫反应有关。患者大多起病隐匿,逐渐出现疲乏无力、恶心、食欲不振、腹胀和体重减轻等一系列病理性肝炎的症状;也常伴发热、关节酸痛或慢性关节炎等症状,并可出现类似于系统性红斑狼疮样的皮疹(即面部鼻翼两侧出现蝴蝶样的对称红斑,红斑处皮肤轻微肿胀,还可有脱落的皮屑;或四肢掌侧出现对称性红斑入男性患者还可能出现女性乳房现象。
此外,本病还常伴发其他一些与自身免疫现象有关的临床综合征,如胸膜炎、心肌炎、心包炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征、溃疡性结肠炎、多发性关节炎、自身免疫性溶血性贫血及糖尿病等等。
骨髓移植是向白血病或再生不良性贫血等血液难病患者透过静脉注射移植捐献者的正常骨髓细胞的治疗。骨髓移植所使用的造血干细胞,除了骨髓之外,还可以透过从末梢血回收PBSCT或脐带血等方式获取,总称造血干细胞移植。
建议结合中草药治疗,不过中医全国各都有,用药不对症也是会耽误病情的,选择好的治疗方案很重要的中医治疗不易反复。慢性粒细胞白血病急变后用达沙替尼片拉回慢性期后应该做异基因造血干细胞移植,才能治愈。供者选择应该是年轻人好,老年人造血功能相对减低,提供的造血干细胞有限。