问题描述: 小孩今年五岁了男孩!在一岁多时发现有点盆血!后来拿了点补血的药给他吃之后两年看他嘴唇红了就没去检查!直到这几天才去检查!结果要半个月之后才知道!疑是地中海盆血!这会严重吗?近半年他常常梦中惊醒!嘴唇有点白!精神食欲都可以!
高福玲
回答时间:2019-01-13
这是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。因为最早发现的地区是在地中海,就把此病命名为地中海贫血。
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。3.铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。4.脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。
6.基因活化治疗
千万请记得到正规的公立医院进行治疗,选择血液科就诊,进行基因检测,