所谓低血糖症,是指儿童血糖浓度每升小于或等于2.8毫摩尔,并伴有临床症状者.低血糖是由于调节糖代谢的各种因素失去动态平衡的结果.
儿童低血糖的原因有:⑴酮症性低血糖;⑵胰岛素B细胞增生或功能紊乱引起的高胰岛素血症等;⑶肝脏酶缺乏所致肝糖原累积症,半乳糖血症等;⑷垂体和肾上腺皮质功能不全.
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乳糖不耐受症:人肠道中有乳糖酶,可将乳糖分解为葡萄糖和半乳糖而吸收利用。一般说来,初生婴儿肠道中乳糖酶活性甚高,2~5岁后酶活性逐渐降低,成年时已降到很低。欧洲人种的成年人具有较高乳糖酶活性。成年人肠道中乳糖酶的缺失称乳糖酶缺失症,在婴儿则称为乳糖不耐受症。患者不能消化吸收乳汁中的乳糖,表现出不同程度的腹泻。如果从食物中除去乳糖可使症状消失。 半乳糖血症:乳糖消化吸收后产生的大量半乳糖,在人体内需经过酶促转化为葡萄糖的衍生物才能被进一步代谢利用。极少数婴儿先天缺失有关的酶,导致半乳糖不能转化为葡萄糖的衍生物在体内大量积累造成危害,称为半乳糖血症,表现出生长停顿,智力呆滞等症状。患有半乳糖血症的婴儿如果喂以去乳糖膳食,也可正常长大成人。
2019-01-11氨基半乳糖苷酶是细胞溶酶体中的水解酶在肾近曲小管上皮细胞中含量较高尿中β半乳糖苷酶活性可反映肾实质特别是肾小管的早期损伤与尿中N-乙酰β-D-氨基葡糖苷酶一同测定作尿酶谱分析有助于病程观察和预后评价
半乳糖苷酶正常值:
2.51~14.3iu/L(比色法)相关疾埠近端肾小管性酸中毒混合型肾小管性酸中毒Ⅳ型肾小管性酸中毒范科尼综合征肾髓质囊性病小儿范科尼综合征小儿近端肾小管酸中毒小儿全远端型肾小管酸中毒小儿肾小管-间质肾炎小儿多发性肾小管功能障碍综合征小儿远端肾小管酸中毒急性肾小管坏死II型肾小管性酸中毒I型肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒相关症状:半乳糖血症急性肾小管坏死肾小管重吸收障碍肾小管细胞受损后炎症肾小管酸化功能障碍肾小管萎陷相关检查:尿液雌酮尿5-羟吲哚乙酸尿黄体生成素尿乳糖α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶尿亮氨酸