脑实质内表皮样囊肿:大脑半球者约41%病人出现癫痫发作,50%病人有视盘水肿,有时亦可出现进行性轻偏瘫。小脑半球者可有共济失调等小脑受损症状。
脑室内表皮样囊肿:侧脑室表皮样囊肿多位于侧脑室三角区和体部,早期病人可没有明显的症状,随着囊肿的增大,可出现波动性或阵发性头痛发作,当阻塞脑脊液循环通路时,可出现颅内压增高症状。部分病人表现为Brun征及强迫头位。向脑室外发展者可引起轻偏瘫、偏盲及偏身感觉障碍。第三脑室者主要表现为梗阻性脑积水,内分泌症状不明显。第四脑室表皮样囊肿尚可引起走路不稳。
鞍区表皮样囊肿:占全部表皮样囊肿的3%左右。主要表现为进行性视力、视野损害,晚期可出现视神经萎缩。内分泌障碍较少见,个别病人可出现性功能障碍、多饮、多尿等。向额叶发展者可出现额叶精神症状,向后发展可梗阻第三脑室或室间孔而出现脑积水。鞍上表皮样囊肿一般不累及眼球外的脑神经。鞍旁表皮样囊肿向外侧发展可引起西氏裂综合征,病人表现为颞叶癫痫伴偏瘫。极少病例发生语言障碍。
2019-01-11颅中窝表皮样囊肿:颅中窝表皮样囊肿位于三叉神经旁,起源于硬脑膜外,沿岩骨嵴侵入颅中窝,位于半月神经节下,首先累及三叉神经,而后可累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经。50%跨越岩骨嵴侵入天幕下脑桥小脑角内,形成骑跨于颅中窝、颅后窝的骑跨型肿瘤。主要表现为三叉神经麻痹症状,如面部感觉减退,咀嚼肌无力等,有时亦可出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。
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脑桥小脑角表皮样囊肿:约70%病人以三叉神经痛为首发症状,少数以面肌痉挛、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。体征包括面部感觉减退、听力下降、共济失调、后组脑神经麻痹,后期可表现为脑桥小脑角综合征。
根据其临床表现又可分为以下3种类型:
①单纯三叉神经痛型:约占全部颅内表皮样囊肿的42.9%。此型肿瘤多发生在脑桥小脑中上部三叉神经根周围。特点为患侧三叉神经分布区出现发作性电击样剧痛,常有扳机点,多不伴有神经系统其他异常体征,极易误诊为原发性三叉神经痛。故对青年或中年人三叉神经痛应警惕表皮样囊肿的存在。
②脑桥小脑角肿瘤型:约占18.1%,肿瘤多位于脑桥小脑角下部,多以耳鸣、头晕、面肌痉挛及Ⅶ、Ⅷ脑神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现。个别病例可出现舌咽、迷走和副神经损害,并发小脑体征及脑干受累体征,因此,应与听神经瘤相鉴别。此型对听神经、耳蜗神经和前庭神经的影响程度很不一致,值得注意。
③颅内压增高型:此型肿瘤多沿脑池方向伸展生长,对周围脑组织压迫轻微。当进一步发展时,梗阻脑脊液循环通路发生脑积水而出现颅内压增高。
颅中窝表皮样囊肿:
1)以三叉神经损害为主,病程长。
2)部分病例后期可出现颅内压增高。
3)颅底片常显示岩骨尖有边缘清楚的骨质缺损。
4)脑脊液蛋白含量一般不高。
5)耳前皮肤出现藏毛窦时,对定性诊断帮助很大。
治疗: 1、手术或激光手术切除。 2、术后服用消炎药治疗1周即可。口服用VC、B1、B2等,可适当加大剂量。术后7~10天即可痊愈。3、术后检查伤口敷料,发现有感染迹象时进行局部处理。 4、当然有时候自己也会吸收消退的。