问题描述：遗传性大疱性表皮松解症在哪治疗
高福玲
回答时间：2017-07-18
大疱性表皮松解症是一种罕见的遗传疾病,表现为皮肤非常脆弱,因日常的轻微摩擦而反复发作水疱,
单纯型
系显性遗传,皮损为大小不等的大疱和水疱,无棘层松解征,愈后不留瘢痕,可留有暂时性色素沉着,受累患儿生长发育正常,毛发、甲、齿、粘膜很少受累,至青春期可获改善,
大疱性表皮松解的治疗主要针对其继发感染,原则为精心护理,保护局部,避免外伤、摩擦受热防止继发感染,生活在凉快的环境中并避免高温对一些患者是有益的,
张绍兰
回答时间：2017-07-18
大疱性表皮松解症(epidermolysisbullosa,EB)分为遗传性和获得性两种.遗传性EB至少包括23种不同类型,依据发病部位不同可分为三类:①单纯性大疱性表皮松解症(simplexEB,EBS),水疱在表皮内②交界性大疱性表皮松解症(junctionalEB,JEB),水疱发生于透明层；③营养不良性大疱性表皮松解症(dystrophicEB,DEB),水疱发生在致密下层.目前尚无特效疗法.应保护皮肤,防止摩擦和压迫,可用非粘连性合成敷料,无菌纱布或广谱抗生素软膏防治感染,同时应加强支持疗法.