问题描述：遗传性大疱性表皮松解症 出生就有跑过很多医院均无良好的治疗效果,
曾晓锋
回答时间：2017-07-18
临床表现: 各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后就出现水疱及血疱.好发于肢端及四肢关节伸侧,严重者可累及任何部位.皮损愈合后可形成瘢痕或粟丘疹,肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落.
单纯型仅累及肢端及四肢关节伸侧,不累及黏膜,皮损最表浅,愈后一般不留瘢痕.营养不良型可累及任何部位（包括黏膜）,病情多较重,常在出生后即出现皮损,且位置较深,愈合后遗留明显的瘢痕,肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连,指骨萎缩形成爪形手；口咽部黏膜反复溃破,结痂可致张口,吞咽困难,愈后不佳.交界型罕见,出生后即出现广泛水疱,大疱及糜烂面,预后差,多在2岁内死亡.
张瑶
回答时间：2017-07-18
遗传性大疱性表皮松解症一般治疗需预防和避免机械性摩擦和外伤,以及支持疗法,包括多种维生素尤其维生素E,及微量元素,如锌和铁的补充,
广泛而严重的皮损,可酌情口服皮质类固醇,起效后即逐渐减量,不宜长期应用,以防不良反应,还要保持创面清洁,必要时每天或隔天清洁创面,外用抗炎霜剂,慢性感染的创面外用莫匹罗星商品名为百多邦,