问题描述:男假两性畸形的症状?
完全型睾丸女性化患者的外生殖器完全和正常女性相同,阴蒂不肥大,但阴道比较浅,呈盲端,无子宫颈,腹腔内没有子宫及输卵管,原发性闭经,两侧睾丸的位置可在腹腔内,腹股沟部及大阴唇中,以腹股沟部最常见(78%),两侧乳房发育肥大,但腺组织较少,乳头发育欠佳,体型也呈女性样,本病的另一个特点是患者没有腋毛及阴毛(无毛女人),
2017-07-17假阴道会阴阴囊型尿道下裂:这类患者由于5-α还原酶缺陷,睾酮不能转化为5-α双氢睾酮,其结果是阴茎像阴蒂,尿道开口在会阴部,有一浅的阴道,中肾管像正常男性一样分化,即有精囊,输精管,附睾,射精管开口在生殖窦,睾丸在腹股沟或分叉的阴囊内,成年患者精液内可有成熟的精子及各类精细胞,在发育期患者出现男性第二性征:肌肉发达,声音低沉,乳房不发育,阴茎增大,能勃起和射精,激素测定示血睾酮值和正常男性相同,而5-α双氢睾酮值降低,患者包皮,阴茎海绵体等组织中几乎不能测到5-α双氢睾酮,表明在这些组织中缺乏5-α还原酶,致使尿生殖窦及外阴部不能充分地向男性方向发育,根据患者家谱的分析,该患者的遗传方式可能是常染色体隐性遗传,
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