红细胞生成性原卟啉病不可以吃什么

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本病属于常染色体显性遗传,其遗传基因有易变的外显率,这与抑制基因和环境因素有关,发病机制:有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低,过量原卟啉由骨髓产生,而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位,原卟啉最大吸收光谱是400～410nm,但波长500～600nm光也有轻度光敏作用,故透过玻璃的光线也能引起皮疹,原卟啉由肝排入胆汁和粪便,尿中阴性,

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胡萝卜素对本病有效,用药后虽然血浆和红细胞内原卟啉水平无明显变化但对日光耐受性增加,故认为β胡萝卜素能淬灭激发状态的活性氧自由基,阻断光敏反应或与卟啉有相同的最大吸收光谱而起屏障作用,一般口服每天75～200mg,服药后可能会发生皮肤黄染,无其他不良反应,另外,还可试用维生素E多种维生素B,对有肝损害胆囊炎和胆石症者进行对症处理,