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尿黑酸尿与褐黄病食谱

2017-07-06 女 | 46岁
回答(2)
向TA提问 头像 张月玲 已帮助网友:2082

啊,本病是由于尿黑酸氧化酶的先天性缺乏,致使酪氨酸分解代谢所产生的尿黑酸不能进一步分解成乙酰乙酸,并由尿排出,尿黑酸由尿排出后,在空气中被氧化为黑色色素,因而尿呈黑色,此酶存在于肝脏和肾脏,已证实黑酸尿症病人肝脏有此酶缺陷,本病是常染色体隐性遗传病,

2017-07-06
向TA提问 头像 张莉莉 已帮助网友:4261

(一)发病原因尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuriaetochronosis)属于常染色体隐性遗传病,(二)发病机制尿黑酸长期聚积在体内各器官中,可引起褐黄病,黑尿,皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症,在正常情况下,酪氨酸转化为羟苯丙酮酸,再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸,当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时,酪氨酸代谢终止于尿黑酸水平,

2017-07-06
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