再生障碍性贫血是危害青,少,壮年身心健康的五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症.在血液病中再障和白血病的死亡率占80%,急性再障和白血病的死亡率占95%,再障故有“软癌”之称.
再生障碍性贫血(简称再障),是因骨髓造血干细胞及造血微环境损伤,使造血功能显著下降,以致全血细胞减少的难治性疾病.往往同时有红细胞,白细胞和血小板的减少,故症状表现为较重的贫血,易感染(发烧)和出血(皮下出血,齿龈出血,鼻出血,月经量大,伤后出血不止等).病因分为原发性和继发性两种,继发性多为药物及化学物质,放射性物质及一些疾病引起.原发性原因不明.
急性再生障碍性贫血临床发病急,贫血呈进行性加重,常伴有严重感染及内脏出血.外周血血红蛋白下降速度快.
抗淋巴细胞球蛋白,抗胸腺细胞球蛋白.本品具有针对免疫活性T抑制细胞介导免疫的功能,它们能诱发T细胞增殖,使造血恢复.环孢菌素A(CSA):是一种Ts细胞Tc细胞克隆的杀伤剂,纠正再障患者的免疫紊乱,促使重症再障的骨髓造血功能恢复.再者就是骨髓移植.用骨髓移植治疗再生障碍性贫血,在国外已取得许多经验,由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者,而且耗费大量人力,物力,故应严格选择适应证,关于适应证,有如下看法:重症再障(老年人除外),粒细胞在0.5×10^9/L以下,血小板在20×10^9/L以下,骨髓内淋巴细胞在75%以上;最好在确诊后起3个月以内进行;年龄在20岁以下;移植前输血次数少者(最好未输过血);HLA配型相同。
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因骨髓移植所带来的病人长期存活率也大大的增加,各种血液疾病如再生不良性贫血症与慢性骨髓性白血病,如有适当的供髓者,骨髓移植已有百分之八十至九十的长期存活率,而在成人急性白血病亦可以达到百分之五十左右的治愈率,这些成果皆远非传统之化学疗法所能及
中医治疗效果最佳通常使用激素刺激尚且具有造血功能的细胞。使他们加速分化成各种血细胞。使人体位置在一个相对安全的环境中。再障分为急性和慢性。急性再障起病急。病程快。有极高的短期死亡率;慢性再障病程进展缓慢。患者可以带病生存10几年。甚至20几年。但是生活质量会大打折扣。
骨髓移植是治疗骨髓造血干细胞缺陷引起的再障的最佳方法,且能根治。但昂贵的费用使它只用于急性或严重型再障。国外资料同基因骨髓移植成功率高,长期无病存活率达84.6%;异基因骨髓移植治疗严重型再障,长期无病存活率也可达70%。凡年龄在40岁以下,移植前未输过血,同时补充输给供髓者周围血的细胞层,且为病程早期移植的,疗效较好。年龄小于20岁疗效更好。国内也已开展异基因骨髓移植。
2019-01-06