天疱疮是一种慢性、比较严重的、反复发作、难以治愈、多发生于中老年人的自身免疫性皮肤病。临床较少见,多在30~50岁左右发病。天疱疮可分为四型:寻常型、增殖型、落叶型和红斑型。
(1)寻常型天疱疮 初起时仅为少数水疱,逐渐遍及全身。疱壁松弛,用手轻轻推移水疱可使之扩大,稍用力推擦正常皮肤,也可以使表皮脱落,这在医学上叫尼氏征阳性。水疱周围无红晕,内容物清澈,久之可混浊或呈血疱。疱壁破后露出糜烂面,有少量液体渗出。口腔粘膜常常受累,出现水疱、糜烂,患者常会由于疼痛进食困难而营养不良。
(2)增殖型天疱疮 常由寻常型天疱疮转化而来。损害多发生于皮肤皱褶处,如腹股沟、外阴部、腋窝、乳房下、颈部及口腔粘膜等地方。最初为水疱或大疱,疱破后,基底部逐渐增殖,表面有脓性分泌物,恶臭,疼痛。
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你好,虽然是一类重症的皮肤病,特征为薄壁、易于破裂的大疱,组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱,有特征性的免疫学所见。天疱疮被分为三个主要的类型:寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮。寻常型天疱疮和落叶型天疱疮是早先被描述的天疱疮的经典类型。所有寻常型天疱疮患者均存在黏膜糜烂,半数以上患者还存在皮肤水疱及糜烂。寻常型天疱疮的水疱发生于表皮的深层,恰在基底细胞层上。
落叶型天疱疮患者仅有皮肤受累而无黏膜受累,表皮的裂隙发生在表皮的浅层,大多在颗粒层。增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型,红斑型天疱疮和巴西落叶型天疱疮分别代表落叶型天疱疮的局限型和地方型。但是天疱疮是可以治好的。
天疱疮通过全身治疗是可以治好的:
(1)糖皮质激素 为治疗本病首选药物,尽量做到及时治疗,足量控制,正确减量,继用最小维持量。病情严重者可采用冲击疗法。应用糖皮质激素的患者,近半数死于糖皮质激素的并发症,如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道溃疡,故必须随时警惕其不良反应的发生,及时采取相应措施处理。
(2)免疫抑制剂 可抑制自身抗体的形成,是本病主要的辅助治疗方法,与糖皮质激素联合应用,可提高疗效,减少激素用量。常用者为硫唑嘌呤和环磷酰胺。
(3)金制剂 使用糖皮质激素控制病情后,可加用金制剂治疗。
(4)血浆交换疗法 适用于病情严重、糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗无效、血中天疱疮抗体滴度高的患者,大剂量糖皮质激素治疗有副作用或疗效不明显时可选用。每周1或2次,每次交换1~2L,根据病情可连续进行4~10次。如与小剂量的糖皮质激素或免疫抑制剂并用效果最好。
(5)其他 少数病例用以下药物治疗有效,如氨苯枫、磺胺吡胺、烟酰胺、四环素,单纯或与糖皮质激素联合使用。大剂量免疫球蛋白可是天疱疮很快缓解,但持续时间短。阿维A联合泼尼松治疗增殖型天疱疮。